Hirschsprung's Disease and Allied Disorders - A Review

Abstract

Despite scepticism in the English speaking literature today there is international agreement on the existence of neuronal intestinal dysplasia and other intestinal malformations which may well be differentiated from classical aganghonosis. In large series of patients with neuronal intestinal malformations it was found that only one fourth suffers from Hirschsprung's, disease. Therefore this article presents the state of our recent knowledge of classical aganglionosis and allied disorders which include hypoganglionosis, neuronal intestinal dysplasia type A and B, immaturity of ganglion cells and not classifiable dysganglionosis. We want to emphasize the morphological differentiation of these neuronal intestinal malformations. However, the relationship between morphological findings, clinical symptoms and bowel motility remain to be clarified by further studies.

Zusammenfassung

Entgegen der Skepsis in der englischsprachigen Literatur ist heute die Existenz der neuronalen intestinalen Dysplasie und anderer intestinaler Malformationen, welche von der klassischen Aganglionose zu unterscheiden sind, international anerkannt. In großen Serien von Patienten mit neuronalen intestinalen Malformationen weist lediglich ein Viertel einen isolierten Morbus Hirschsprung auf. Deshalb stellt dieser Artikel den heutigen Wissensstand über das Krankheitsbild des Morbus Hirschsprung und seine assoziierten Malformationen, zu welchen die Hypoganglionose, die neuronale intestinale Dysplasie Typ A und B, die Unreife von Ganglienzellen und weitere nicht klassifizierbare Dysganglionosen zählen, zusammen. Wir empfehlen eine morphologische Differenzierung der neuronalen intestinalen Fehlbidlungen, doch bleibt die Klärung des Zusammenhangs zwischen morphologischem und klinischem Bild sowie der Darmmotilität zukünftigen Studien vorbehalten.

Key words

Hirschsprung's disease - Aganglionosis - Dysganglionosis - Hypoganglionosis - Neuronal intestinal dysplasia

Schlüsselwörter

Morbus Hirschsprung - Aganglionose - Dysganglionose - Hypoganglionose - Neuronale intestinale Dyspalsie - Pathophysiologie