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DOI: 10.1055/a-0582-9020
Thymektomie bei Myasthenia gravis
Thymectomy in Myasthenia gravisPublikationsverlauf
Publikationsdatum:
03. Mai 2018 (online)
Zusammenfassung
Die Myasthenia gravis (MG) hat in den letzten Jahren zahlreiche Fortschritte in der Erforschung der Pathophysiologie, der Charakterisierung von Subgruppen sowie der Erweiterung der multimodalen Therapie erfahren. Insbesondere gilt das auch für die Rolle der Thymektomie (Thx). Für die Thymom-assoziierte MG ist die Thx streng indiziert. Auf Basis großer Kohortenstudien über die letzten Jahrzehnte wurde die Thx aber auch zentraler Bestandteil der immunmodulierenden MG-Therapie bei MG-Patienten ohne Thymom-Nachweis. Da randomisierte Studien fehlten, blieb jedoch eine Restunsicherheit zum Stellenwert der Thx. In der MGTX-Studie konnte die Wirksamkeit der Thx nun zweifelsfrei nachgewiesen werden [1]. Eine signifikante Verbesserung der myasthenen Beschwerden und die Reduktion der immunsuppressiven Medikamente zeigten sich vor allem für die im jungen Erwachsenenalter erworbene MG (EOMG) bei Durchführung einer kompletten Resektion des Thymusgewebes. Da die MGTX-Studie nur Patienten mit generalisiertem Verlauf und Acetylcholinrezeptor-Antikörpernachweis eingeschlossen hatte, die jünger als 65 Jahre waren, wird derzeit die Bedeutung der Thx bei den anderen relevanten Subgruppen, wie der juvenilen MG, der Altersmyasthenie, der okulären MG sowie den Patienten mit fehlendem Autoantikörper-Nachweis untersucht. Auch die derzeit vorherrschende Auffassung, dass Patienten mit MuSK-Antikörpernachweis nicht von einer Thx profitieren, wird auf Basis der widersprüchlichen Daten neu geprüft werden müssen. Aus chirurgischer Sicht wird auf Basis des in der MGTX-Studie eingesetzten Thx-Verfahrens der komplett-erweiterten medianen Sternotomie momentan der Stellenwert der minimalinvasiven thorakoskopischen Verfahren als schonende Alternative geprüft. Für die weitere Ausdifferenzierung der Thx-Verfahren wären aus klinisch-wissenschaftlicher Sicht randomisiert-kontrollierte Studien im Vergleich zum offenen Thx-Verfahren wünschenswert. Schon jetzt gelingt es jedoch unter Anwendung der Roboterassistenz, alle Ansprüche an die Thx aus chirurgischer, klinisch-neurologischer sowie Patientensicht optimal zu erfüllen. Aufgrund ethischer Aspekte werden daher andere Wege des wissenschaftlichen Vergleichs der verschiedenen Operationsverfahren in den Mittelpunkt rücken.
Abstract
Over recent years, investigations into the pathophysiology of myasthenia gravis (MG) have made great progress, resulting in characterization of subgroups, and extension of multimodal treatment approaches. This applies especially to the role of thymectomy (Thx). For thymoma-associated MG, Thx is always indicated. Furthermore, based on large cohort studies over decades, Thx has also become a central part of immune-modulating therapy in MG patients without thymoma. The lack of randomized studies, however, caused persistent uncertainty regarding the significance of Thx. The MGTX study has clearly shown the effectiveness of Thx. Particularly in the acquired early onset MG (EOMG), complete resection of all thymic tissue resulted in significant improvement in myasthenic complaints and reduction in immunosuppressive medication. Because the MGTX study only included patients younger than 65 years with generalized MG who were positive for acetylcholine-receptor antibodies, at present the significance of Thx for other relevant subgroups such as those with juvenile MG or ocular MG, older MG patients, as well as seronegative patients is under investigation. Even the prevailing opinion of no benefit of Thx for MuSK-positive patients probably needs reevaluation because of equivocal findings. With respect to surgery, the value of thoracoscopic modifications for Thx as a minimally-invasive alternative to extended median sternotomy for MG employed in the MGTX study is currently being evaluated. For clinical-scientific reasons, randomized comparative studies would be required for further assessment of different minimally-invasive Thx-techniques as compared to the conventional open procedures. Currently, however, robot-assisted thoracoscopic unilateral approach for Thx by an experienced surgeon meets all requirements related to surgical, clinical-neurological, and patient-related aspects. Ethical aspects, therefore, will become more important with regard to the comparison of different operation techniques.
