Zusammenfassung
Die pulmonale Alveolarproteinose ist eine seltene pulmonale Erkrankung (Inzidenz < 0,5/1 000 000). Charakterisiert ist sie durch eine erniedrigte Surfactant-Clearance. Bei Erwachsenen liegt in 90 – 95 % eine autoimmune pulmonale Alveolarproteinose vor. Für die restlichen 5 – 10 % sind sekundäre Auslöser wie z. B. Staubinhalation, hämatologische Erkrankungen, Infektionen, Drogen/Medikamente ursächlich. Meist sind männliche Patienten zwischen 30 – 60 Jahren, wie in unserem Fall, betroffen. Häufig leiden die Patienten unter Husten und Dyspnoe mit eingeschränktem Gasaustausch. Im CT-Thorax findet sich typischerweise ein Crazy-Paving-Muster. Laborchemisch sind bei der autoimmunen pulmonalen Alveolarproteinose in fast 100 % Antikörper gegenüber Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-bildende Faktoren zu finden. Die Therapie der Wahl, bei symptomatischen Patienten, ist die therapeutische Ganzlungenlavage mit großen Mengen an Spülflüssigkeit. In dem dargestellten Fall kam es dadurch zu einer deutlichen klinischen und funktionellen Verbesserung.
Abstract
Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare pulmonary disease. PAP results from impaired surfactant clearance. In adults, autoimmune pulmonary alveolar proteinosis is present in 90 – 95 % of the cases. In 5 – 10 %, other etiologies such as toxins and dust exposure, hematological disorders and infections have to be considered. Men between 30 – 60 years are commonly affected. Typical symptoms are cough, dyspnea and alteration in ventilatory function. CT scan of the lung is characterised by a crazy paving pattern. In serological testing, granulocyte macrophage colony-stimulation factor can be identified in most patients with autoimmune pulmonary alveolar proteinosis. Whole-lung lavage remains the therapy of choice. In the current case, treatment with whole-lung lavage resulted in clinical and functional improvement.
