Morbus Behçet und Sarkoidose aus neurologischer Sicht

Die Sarkoidose und der Morbus Behçet sind seltene immunvermittelte Multisystemerkrankungen, die diagnostisch herausfordernd sein können und meist die Zusammenarbeit verschiedener medizinischer Fachdisziplinen erfordern. Dieser Übersichtsartikel soll klinisch tätige Neurologinnen und Neurologen befähigen, beide Erkrankungen, mit aktuellem Hintergrundwissen versehen, zu erkennen, diagnostisch zu sichern und adäquat zu therapieren.

Kernaussagen

• Eine fieberhafte subakute Meningoenzephalitis ist die häufigste neurologische Erscheinungsform des Morbus Behçet, der im Rahmen eines selteneren, nicht parenchymatösen Verlaufs auch zerebrale Sinusthrombosen auslösen kann.

• Fast immer gehen beim Morbus Behçet einer neurologischen Manifestation rezidivierende schmerzhafte orale Aphthen voraus, öfter auch genitale Aphthen sowie eine schmerzhafte posteriore Uveitis.

• Basis der Neuro-Behçet-Therapie sind Kortikosteroide.

• Die Neurosarkoidose manifestiert sich klinisch am häufigsten durch eine basale Leptomeningitis mit Hirnnervenausfällen.

• Bei der Neurosarkoidose findet sich nur in zwei Dritteln eine Lungenbeteiligung und bei fast jedem vierten Betroffenen ein isolierter Befall des Nervensystems, auch manifestiert sich die Erkrankung in der Hälfte der Fälle erstmals neurologisch – eine diagnostische Herausforderung.

• Eine histologische Sicherung der Sarkoidose bleibt zentral für die Diagnosestellung.

• Bei der Neurosarkoidose gewinnen TNF-Inhibitoren therapeutisch einen zunehmenden Stellenwert.

Schlüsselwörter

Morbus Adamantiades-Behçet - Sarkoidose - Neurosarkoidose - Morbus Behçet - Neuro-Behçet

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