Periphere exsudative hämorrhagische Chorioretinopathie (PEHCR) als Pseudomelanom der Aderhaut

Hintergrund

Die periphere exsudative hämorrhagische Chorioretinopathie (PEHCR) ist eine degenerative Erkrankung der peripheren Netz- und Aderhaut bei älteren Patienten, die typischerweise bilateral und oft sogar symmetrisch auftritt [1], [2]. Erkrankungsursache sind periphere subretinale Neovaskularisationen. Das klinische Bild reicht von kleinen, peripheren asymptomatischen Befunden bis hin zu ausgedehnten älteren und frischen Blutungen und Exsudationen, die bis in den hinteren Augenpol hineinragen können. Auch Durchbruchsblutungen in den Glaskörperraum oder Entwicklung subretinaler Fibrosen mit traktiver Netzhautablösung sind beschrieben. Es gibt nur einige wenige Fallberichte über PEHCR in der Literatur [1], [2], [3], [4]. Einige Autoren erwähnen PEHCR als eine periphere Version der altersabhängigen Makuladegeneration während andere glauben, dass PEHCR eine spezifische Variante der polypoidalen chorioidalen Vaskulopathie (PCV) ist [4]. Häufig imponiert die hämorrhagische Pigmentepithelabhebung als eine pilzförmige periphere Fundusläsion, die einem peripheren malignen Aderhautmelanom sehr ähnlich sein kann. Im Zeitverlauf zeigt die hämorrhagische Pigmentepithelabhebung eine langsame Verkleinerung und bestätigt damit die Diagnose PEHCR im Gegensatz zum malignen Aderhautmelanom. Bei Erstvorstellung des Patienten kann diese Differenzialdiagnose jedoch schwierig sein [5]. Unsere Fallbeschreibung zeigt die typischen Befunde einer PEHCR und die Abgrenzung zum malignen Melanom der Aderhaut.

• Literatur

• 1 Annesley jr. WH. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy. Trans Am Ophthalmol Soc 1980; 78: 321-364
• 2 Shields CL, Salazar PF, Mashayekhi A. et al. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy simulating choroidal melanoma in 173 eyes. Ophthalmology 2009; 116: 529-535
• 3 Mantel I, Uffer S, Zografos L. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy: a clinical, angiographic, and histologic study. Am J Ophthalmol 2009; 148: 932-938
• 4 Mantel I, Schalenbourg A, Zografos L. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy: polypoidal choroidal vasculopathy and hemodynamic modifications. Am J Ophthalmol 2012; 153: 910-922
• 5 Stoffelns BM, Schoepfer K, Kramann C. Pseudomelanome der Aderhaut. Klin Monatsbl Augenheilkd 2007; 224: 274-278
• 6 Shields JA, Mashayekhi A, Ra S. et al. Pseudomelanomas of the posterior uveal tract: the 2006 Taylor R Smith Lecture. Retina 2005; 25: 767-771
• 7 Shields CL, Furuta M, Thangappan A. et al. Metastasis of uveal melanoma millimeter-by-millimeter in 8033 consecutive eyes. Arch Ophthalmol 2009; 127: 989-998