Zusammenfassung
Anamnese Ein 53-jähriger Patient stellte sich mit massivem Pruritus bei Ganzkörperexanthem, generalisierten Muskelschmerzen und Belastungsdyspnoe NYHA II vor.
Untersuchungen und Diagnose Durch weiterführende hämatologische Untersuchungen wurde die Diagnose einer myeloischen und lymphatischen Neoplasie mit Eosinophilie (MLN-EO) und Nachweis eines FIPL1L1-PDGFRA-Fusionsgens gestellt. Im Rahmen der kardiologischen Diagnostik erfolgte eine echokardiografische Untersuchung mit Nachweis eines Thrombus im rechten Ventrikel. In der Magnetresonanztomografie (MRT) zeigte sich der intrakavitäre Thrombus vom Apex bis zum rechtsventrikulären Ausflusstrakt reichend.
Therapie und Verlauf Eine orale Antikoagulation mit Phenprocoumon und eine zielgerichtete Therapie mit Imatinib wurden initiiert. Hierunter konnte in den 11- und 23-monatigen Verlaufskontrollen mittels Magnetresonanztomografie der Thrombus nachweislich aufgelöst werden. Der weitere Verlauf gestaltete sich komplikationslos.
Folgerung Eine Löffler-Endokarditis mit begleitendem Ventrikelthrombus auf dem Boden einer myeloischen und lymphatischen Neoplasie mit Eosinophilie kann durch orale Antikoagulation und Therapie mit Imatinib erfolgreich behandelt werden.
Abstract
History and clinical findings A 53-year-old male presented with massive pruritus, whole-body exanthema, generalized muscle pain, and exercise dyspnoea NYHA II.
Findings and Diagnosis Further hematologic examination lead to diagnosis of myeloid and lymphoid neoplasia with eosinophilia (MLN-EO) with FIPL1L1-PDGFRA fusion gene. An echocardiographic examination revealed a thrombus in the right ventricle. Magnetic resonance imaging (MRI) showed an extensive intracavitary thrombus extending from the apex to the right ventricular outflow tract.
Therapy and course Oral anticoagulation with phenprocoumon and a targeted therapy with imatinib were initiated. Follow-up at 11- and 23-months revealed diminishing of the thrombus. Further follow-up did not show any complications.
Conclusions In summary, Loeffler’s endocarditis caused by a myeloid and lymphoid neoplasm associated with eosinophilia and abnormalities of FIP1L1-PDGFRA rearrangement could be treated successfully with oral anticoagulation therapy and the tyrosine-kinase inhibitor imatinib.
Schlüsselwörter
Endokarditis fibroplastica Löffler - hypereosinophiles Syndrom - myeloische/lymphatische Neoplasien mit Eosinophilie - FIP1L1-PDGFRA - Imatinib
Key words
Loeffler’s endocarditis - hypereosinophilic syndrome - myeloid/lymphoid neoplasms with eosinophilia - FIP1L1-PDGFRA - Imatinib
