Komplette Remission einer Löffler-Endokarditis bei einer myeloischen und lymphatischen Neoplasie mit Eosinophilie unter Imatinib

Zusammenfassung

Anamnese Ein 53-jähriger Patient stellte sich mit massivem Pruritus bei Ganzkörperexanthem, generalisierten Muskelschmerzen und Belastungsdyspnoe NYHA II vor.

Untersuchungen und Diagnose Durch weiterführende hämatologische Untersuchungen wurde die Diagnose einer myeloischen und lymphatischen Neoplasie mit Eosinophilie (MLN-EO) und Nachweis eines FIPL1L1-PDGFRA-Fusionsgens gestellt. Im Rahmen der kardiologischen Diagnostik erfolgte eine echokardiografische Untersuchung mit Nachweis eines Thrombus im rechten Ventrikel. In der Magnetresonanztomografie (MRT) zeigte sich der intrakavitäre Thrombus vom Apex bis zum rechtsventrikulären Ausflusstrakt reichend.

Therapie und Verlauf Eine orale Antikoagulation mit Phenprocoumon und eine zielgerichtete Therapie mit Imatinib wurden initiiert. Hierunter konnte in den 11- und 23-monatigen Verlaufskontrollen mittels Magnetresonanztomografie der Thrombus nachweislich aufgelöst werden. Der weitere Verlauf gestaltete sich komplikationslos.

Folgerung Eine Löffler-Endokarditis mit begleitendem Ventrikelthrombus auf dem Boden einer myeloischen und lymphatischen Neoplasie mit Eosinophilie kann durch orale Antikoagulation und Therapie mit Imatinib erfolgreich behandelt werden.

Abstract

History and clinical findings A 53-year-old male presented with massive pruritus, whole-body exanthema, generalized muscle pain, and exercise dyspnoea NYHA II.

Findings and Diagnosis Further hematologic examination lead to diagnosis of myeloid and lymphoid neoplasia with eosinophilia (MLN-EO) with FIPL1L1-PDGFRA fusion gene. An echocardiographic examination revealed a thrombus in the right ventricle. Magnetic resonance imaging (MRI) showed an extensive intracavitary thrombus extending from the apex to the right ventricular outflow tract.

Therapy and course Oral anticoagulation with phenprocoumon and a targeted therapy with imatinib were initiated. Follow-up at 11- and 23-months revealed diminishing of the thrombus. Further follow-up did not show any complications.

Conclusions In summary, Loeffler’s endocarditis caused by a myeloid and lymphoid neoplasm associated with eosinophilia and abnormalities of FIP1L1-PDGFRA rearrangement could be treated successfully with oral anticoagulation therapy and the tyrosine-kinase inhibitor imatinib.

Schlüsselwörter

Endokarditis fibroplastica Löffler - hypereosinophiles Syndrom - myeloische/lymphatische Neoplasien mit Eosinophilie - FIP1L1-PDGFRA - Imatinib

Key words

Loeffler’s endocarditis - hypereosinophilic syndrome - myeloid/lymphoid neoplasms with eosinophilia - FIP1L1-PDGFRA - Imatinib

• Literatur

• 1 Valent P, Klion AD, Horny HP. et al. Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes. J Allergy Clin Immunol 2012; 130 (03) 607-612.e9 . doi:10.1016/j.jaci.2012.02.019
• 2 Ogbogu P, Rosing DR, Horne MK. Cardiovascular Manifestations of Hypereosinophilic Syndromes. Immunol Allergy Clin North Am 2007; 27: 457-475 . doi:10.1016/j.iac.2007.07.001
• 3 Crane MM, Chang CM, Kobayashi MG. et al. Incidence of myeloproliferative hypereosinophilic syndrome in the United States and an estimate of all hypereosinophilic syndrome incidence. J Allergy Clin Immunol 2010; 126: 179-181 . doi:10.1016/j.jaci.2010.03.035
• 4 Butt NM, Lambert J, Ali S. et al. Guideline for the investigation and management of eosinophilia. Br J Haematol 2017; 176: 553-572 . doi:10.1111/bjh.14488
• 5 Klion AD, Noel P, Akin C. et al. Elevated serum tryptase levels identify a subset of patients with a myeloproliferative variant of idiopathic hypereosinophilic syndrome associated with tissue fibrosis, poor prognosis, and imatinib responsiveness. Blood 2003; 101: 4660-4666 . doi:10.1182/blood-2003-01-0006
• 6 Syed FF, Bleeker JS, Glockner J. et al. Response to alemtuzumab in FIP1L1/PDGFRA-negative hypereosinophilic myocarditis on serial cardiac magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol 2012; 59: 430 . doi:10.1016/j.jacc.2011.06.078
• 7 Jaworski C, Looi JL, Martin J. et al. Cardiac Imaging in FIP1L1-PDGFRA. J Am Coll Cardiol 2013; 62: 1304 . doi:10.1016/j.jacc.2013.04.099
• 8 Rotoli B, Catalano L, Galderisi M. et al. Rapid reversion of Loeffler’s endocarditis by imatinib in early stage clonal hypereosinophilic syndrome. Leuk Lymphoma 2004; 45: 2503-2507 . doi:10.1080/10428190400002293
• 9 Kim DS, Lee S, Choi CW. Loeffler endocarditis in chronic eosinophilic leukemia with FIP1L1/PDGFRA rearrangement: Full recovery with low dose imatinib. Korean J Intern Med 2018; 33: 642-644 . doi:10.3904/kjim.2016.100
• 10 Gotlib J. World Health Organization-defined eosinophilic disorders: 2017 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol 2017; 92: 1243-1259 . doi:10.1002/ajh.24880
• 11 Cools J, DeAngelo DJ, Gotlib J. et al. A tyrosine kinase created by fusion of the PDGFRA and FIP1L1 genes as a therapeutic target of imatinib in idiopathic hypereosinophilic syndrome. N Engl J Med 2003; 348: 1201-1214 . doi:10.1056/NEJMoa025217
• 12 Ng HJ, Tan DCL, Yiu RC. et al. Maintenance therapy with imatinib appears necessary despite molecular remission in FIP1L1-PDGFRA fusion gene positive hypereosinophilic disorder. Leuk Res 2008; 32: 169-171 . doi:10.1016/j.leukres.2007.04.004
• 13 Yhim HY, Lee SR. Rapid left ventricular thickening and thrombus caused by FIP1L1/PDGFRA-negative hypereosinophilic syndrome. Tex Heart Inst J 2013; 40: 362-363
• 14 Vandenberghe P, Wlodarska I, Michaux L. et al. Clinical and molecular features of FIP1L1-PDFGRA (+) chronic eosinophilic leukemias. Leukemia 2004; 18: 734-742 . doi:10.1038/sj.leu.2403313
• 15 Bonou M, Kapelios CJ, Benetos G. et al. Hypereosinophilic Syndrome as a Rare Cause of Reversible Biventricular Heart Failure. Can J Cardiol 2017; 33 (05) 688.e5-688.e7 . doi:10.1016/j.cjca.2017.01.006
• 16 Kleinfeldt T, Ince H, Nienaber CA. Hypereosinophilic Syndrome: A rare case of Loeffler's endocarditis documented in cardiac MRI. Int J Cardiol 2011; 149: e30-e32 . doi:10.1016/j.ijcard.2009.03.059