Prenatal Diagnosis and Postnatal Outcome of Eight Cases with Criss-Cross Heart – A Multicenter Case Series

Abstract

Objective Criss-cross heart (CCH) is a rare congenital cardiac defect defined by crossing of ventricular inflow streams contributing to less than 0.1 % of all congenital heart anomalies. Due to its rarity and complexity, prenatal diagnosis in these patients remains challenging. We sought to describe prenatal findings and postnatal course in eight cases of prenatally diagnosed CCH.

Methods This is a retrospective case series of prenatally diagnosed CCH in three centers between 2010–2017. We reviewed fetal echocardiograms as well as postnatal clinical charts and surgical reports.

Results 8 cases of CCH were included. The median gestational age at diagnosis was 27 weeks. 7 patients were found with situs solitus, one fetus with situs ambiguous. In all patients, the four-chamber view was abnormal. There was atrioventricular discordance in half of the patients, while all patients showed ventriculoarterial discordance. All patients were found with additional cardiac anomalies, including ventricular septal defect, double outlet right ventricle, right aortic arch, atrial septal defect and pulmonary stenosis. Three patients underwent amniocentesis without pathological findings. All patients were born alive at a median gestational age of 38 + 2 weeks and survived our median follow-up of 181 days.

Conclusion CCH can be diagnosed prenatally by detailed fetal echocardiography when observing an abnormal four-chamber view with crossing of inflow streams into both ventricles and a lack of parallel orientation of the atrioventricular valve axis due to a clockwise or counterclockwise rotation of the ventricular mass along its axis. With the help of prenatal ultrasound, parental guidance and counselling as well as postnatal pediatric cardiac management can be warranted.

Zusammenfassung

Ziel Das Criss-cross-Herz (CCH) ist eine seltene angeborene kardiale Fehlbildung, die durch die Kreuzung der Zuflüsse beider Ventrikel definiert ist. Sie macht weniger als 0,1 % aller kongenitalen Herzanomalien aus. Aufgrund dieser Seltenheit und Komplexität stellt die pränatale Diagnose bei den betroffenen Patienten eine Herausforderung dar. Wir möchten die vorgeburtlichen Befunde und den postnatalen Verlauf in 8 Fällen von pränatal diagnostiziertem CCH beschreiben.

Methoden Dies ist eine retrospektive Fallserie von pränatal diagnostiziertem CCH in 3 Zentren zwischen 2010 und 2017. Wir überprüften fetale Echokardiogramme sowie postnatale Krankenakten und chirurgische Berichte.

Ergebnisse Eingeschlossen wurden 8 Fälle mit CCH. Bei Diagnose betrug das mediane Alter 27 Gestationswochen. Bei 7 Föten lag ein Situs solitus, bei einem Fötus ein Situs ambiguus vor. Alle Patienten hatten einen abnormalen 4-Kammer-Blick. Bei der Hälfte der Patienten bestand eine atrioventrikuläre Diskordanz, während alle Patienten eine ventrikuloarterielle Diskordanz aufwiesen. Alle Föten wiesen zusätzliche kardiale Anomalien auf, darunter einen Ventrikelseptumdefekt, einen rechten Ventrikel mit doppeltem Auslass, einen rechten Aortenbogen, einen Vorhofseptumdefekt und eine Lungenstenose. Bei 3 Patienten wurde die Amniozentese ohne pathologischen Befund durchgeführt. Alle Patienten wurden in der medianen Gestationswoche 38 + 2 lebend geboren und überlebten unsere mediane Nachbeobachtungsperiode von 181 Tagen.

Schlussfolgerung Die CCH kann pränatal durch eine detaillierte fetale Echokardiografie diagnostiziert werden, wenn ein abnormaler 4-Kammer-Blick mit Kreuzung der Zuflüsse beider Ventrikel vorliegt und eine fehlende parallele Orientierung der Atrioventrikularklappen-Achse aufgrund der Rotation der ventrikulären Masse entlang ihrer Achse im oder gegen den Uhrzeigersinn beobachtet wird. Mithilfe der pränatalen Sonografie kann die Betreuung und Beratung der Eltern sowie ein postnatales pädiatrisches Herzmanagement gewährleistet werden.

Key words

congenital heart disease - congenital abnormalities - fetal imaging - fetal ultrasound - criss-cross heart

Publication History

Received: 27 August 2019

Accepted: 02 June 2020

Article published online:
16 July 2020

• References

• 1 Lev M, Rowlatt UF. The pathologic anatomy of mixed levocardia. Am J Cardiol [Internet] 1961; 8: 216-263 . Available from: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/0002914961902090
• 2 Anderson RH. Criss-cross hearts revisited. Pediatr Cardiol [Internet] 1982; 3: 305-313 . Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7163018
• 3 Anderson RH, Shinebourne EA, Gerlis LM. Criss-cross atrioventricular relationships producing paradoxical atrioventricular concordance or discordance. Their significance to nomenclature of congenital heart disease. Circulation [Internet] 1974; 50: 176-180 . Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4835263
• 4 Snider AR, Enderlein MA, Teitel DF. et al Isolated ventricular inversion: Two-dimensional echocardiographic findings and a review of the literature. Pediatr Cardiol [Internet] 1984; 5: 27-33 . Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6462926
• 5 Carvalho J, Allan L, Chaoui R. et al ISUOG Practice Guidelines (updated): sonographic screening examination of the fetal heart. Ultrasound Obstet Gynecol [Internet] 2013; 41: 348-359 . Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23460196
• 6 Duncan WJ, Wong KK, Freedom RM. A criss-cross heart with twisted atrioventricular connections, "perfect streaming," and double discordance. Pediatr Cardiol [Internet] 2006; 27: 604-607 . Available from: http://link.springer.com/10.1007/s00246-006-1153-2
• 7 de Oliveira ÍM, Aiello VD, Mindêllo MMA. et al Criss-cross heart: report of two cases, anatomic and surgical description and literature review. Rev Bras Cir Cardiovasc [Internet] 2013; 28: 93-102 . Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23739938
• 8 Shirakawa A, Kaji T, Hayabuchi Y. et al Prenatal three-dimensional color Doppler imaging showing crossover of the inflow streams of two ventricles in a case of criss-cross heart. J Echocardiogr [Internet] 2017; 15: 191-193 . Available from: http://link.springer.com/10.1007/s12574-017-0339-3
• 9 Li S, Luo G, Norwitz ER. et al Prenatal diagnosis of criss-cross heart: sonographical and pathological features of five cases. J Perinatol [Internet] 2013; 33: 98-102 . Available from: http://www.nature.com/articles/jp201256
• 10 Abdullah M, Yoo SJ, Hornberger L. Fetal echocardiographic features of twisted atrioventricular connections. Cardiol Young [Internet] 2000; 10: 409-412 . Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10950340
• 11 Ngeh N, Api O, Iasci A. et al Criss-cross heart: report of three cases with double-inlet ventricles diagnosed in utero. Ultrasound Obstet Gynecol [Internet] 2008; 31: 461-465 . Available from: http://doi.wiley.com/10.1002/uog.5300
• 12 Ravi P, Fruitman D, Mills L. et al Prenatal Diagnosis of the Criss-Cross Heart. Am J Cardiol [Internet] 2017; 119: 916-922 Available from: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0002914916319464
• 13 Danielson GK, Tabry IF, Ritter DG. et al Surgical repair of criss-cross heart with straddling atrioventricular valve. J Thorac Cardiovasc Surg [Internet] 1979; 77: 847-851 . Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/374883