Lymphangiomatose − seltene Ursache eines Pleuraergusses

Zusammenfassung

Ein 33-jähriger Mann stellte sich wegen langsam progredienter Luftnot vor. Bei der Untersuchung fielen ein Pleuraerguss rechts, Lymphödem linker Unterschenkel und Fuß und fleckige, landkartenartige Hautveränderungen auf. Bei der Pleurapunktion rechts konnte ein chylöser Erguss abgelassen werden. In der Ganzkörper-MRT war der Pleuraerguss rechts nachweisbar, eine Vermehrung der Lymphgefäße inguinal, parailiakal und paraaortal und prominente Chylusgefäße. Eine ossäre Beteiligung lag nicht vor. Der Ductus thoracicus abdominalis war bis auf 3 mm erweitert. Wir stellten die Diagnose einer generalisierten lymphatischen Anomalie (GLA) – Lymphangiomatose. Die GLA ist eine seltene Erkrankung unbekannter Ursache mit Fehlentwicklung des lymphatischen Systems. Thorakal fällt eine GLA oft durch die Entwicklung von chylösen Pleuraergüssen auf. Es können aber auch viele andere Organe betroffen sein. Die Therapie besteht meist in einer symptomatischen Behandlung und dem Versuch, den Progress der Erkrankung zu verlangsamen.

Abstract

A 33-year-old man presented to us with slowly progressive dyspnea. At the physical examination we found pleural effusion on the right side, lymph edema of the left lower limb and foot and blotchy map-like skin changes. The pleural puncture revealed a chylous effusion. In whole body MRI we saw the pleural effusion on the right, an increase in lymph vessels in the pelvis and paraaortic, and prominent chylous vessels. There was no bone involvement. The abdominal thoracic duct was enlarged by up to 3 mm. We diagnosed a general lymphatic anomaly (GLA) – lymphangiomatosis. GLA is a rare disease of unknown origin with dysplasia of the lymphatic system. The thoracic manifestation is often the development of chylous pleural effusions. However, many other organs can also be involved. Therapy includes in most cases symptomatic relief and the attempt to slow the progression of the disease.

Publication History

Article published online:
24 July 2020

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