Zusammenfassung
Ein 33-jähriger Mann stellte sich wegen langsam progredienter Luftnot vor. Bei der
Untersuchung fielen ein Pleuraerguss rechts, Lymphödem linker Unterschenkel und Fuß
und fleckige, landkartenartige Hautveränderungen auf. Bei der Pleurapunktion rechts
konnte ein chylöser Erguss abgelassen werden. In der Ganzkörper-MRT war der Pleuraerguss
rechts nachweisbar, eine Vermehrung der Lymphgefäße inguinal, parailiakal und paraaortal
und prominente Chylusgefäße. Eine ossäre Beteiligung lag nicht vor. Der Ductus thoracicus
abdominalis war bis auf 3 mm erweitert. Wir stellten die Diagnose einer generalisierten
lymphatischen Anomalie (GLA) – Lymphangiomatose. Die GLA ist eine seltene Erkrankung
unbekannter Ursache mit Fehlentwicklung des lymphatischen Systems. Thorakal fällt
eine GLA oft durch die Entwicklung von chylösen Pleuraergüssen auf. Es können aber
auch viele andere Organe betroffen sein. Die Therapie besteht meist in einer symptomatischen
Behandlung und dem Versuch, den Progress der Erkrankung zu verlangsamen.
Abstract
A 33-year-old man presented to us with slowly progressive dyspnea. At the physical
examination we found pleural effusion on the right side, lymph edema of the left lower
limb and foot and blotchy map-like skin changes. The pleural puncture revealed a chylous
effusion. In whole body MRI we saw the pleural effusion on the right, an increase
in lymph vessels in the pelvis and paraaortic, and prominent chylous vessels. There
was no bone involvement. The abdominal thoracic duct was enlarged by up to 3 mm. We
diagnosed a general lymphatic anomaly (GLA) – lymphangiomatosis. GLA is a rare disease
of unknown origin with dysplasia of the lymphatic system. The thoracic manifestation
is often the development of chylous pleural effusions. However, many other organs
can also be involved. Therapy includes in most cases symptomatic relief and the attempt
to slow the progression of the disease.
