Zusammenfassung
Die mit einem multiplen Myelom assoziierte Immunoglobulin-Leichtketten (AL)-Amyloidose
ist unter den systemischen Amyloidosen die häufigste Form, als Entität selbst jedoch
relativ selten. Die durch den monoklonalen Plasmazellklon sezernierten instabilen
Leichtketten führen als Amyloidablagerungen im Gewebe zu manifesten Organschäden,
v. a. die renalen und kardialen Organmanifestationen führen häufig zu einer sehr schlechten
Prognose. Besonders kutane Manifestationen wie beidseitige periorbitale Ödeme, Ekchymosen
und eine Makroglossie können als pathognomonisch für die systemische AL-Amyloidose
betrachtet werden und sollten zu einer raschen Abklärung führen. Wir berichten über
einen Patienten mit einer kutanen Manifestation einer AL-Amyloidose mit assoziiertem
„smouldering Myelom“.
Abstract
Systemic immunoglobulin light-chain (AL) amyloidosis associated with multiple myeloma
is rather common because they both have the same cell of origin. A monoclonal plasma
cell clone produces unstable light chains which form amyloid fibrils. These fibrils
are then spread through the bloodstream and deposited in the tissue of multiple organs
and the skin. Especially renal and cardiac manifestations lead to a very poor outcome
for the patients because of the related tissue damage. Focussing on cutaneous manifestations,
there are some symptoms like bilateral periorbital haematoma (also known as “raccoon
eyes”), ecchymoses and makroglossia, that can be seen as pathognomonic for a systemic
AL amyloidosis. Because early diagnosis is essential for the prognosis of the affected
patients these signs should lead to a fast diagnostic work-up and treatment. We present
a case of a patient with cutaneous manifestations of a systemic AL Amyloidosis associated
with a lambda-light-chain smouldering myeloma.
