Atypisches Fibroxanthom oder pleomorphes dermales Sarkom – eine Frage der Infiltrationstiefe

Zusammenfassung

Das atypische Fibroxanthom (AFX) ist eine seltene, niedrig-maligne mesenchymale Neoplasie der Haut. Die Abgrenzung zum malignen fibrösen Histiozytom bzw. pleomorphen dermalen Sarkom (PDS) wurde seit der Erstbeschreibung Anfang der 1960er-Jahre immer wieder kontrovers diskutiert. Mittlerweile wird der Begriff des pleomorphen dermalen Sarkoms für Tumore verwendet, die eine Infiltration der Subkutis, nekrotische Anteile oder eine perineurale oder lymphovaskuläre Infiltration aufweisen. Die Unterscheidung der beiden Entitäten erfolgt folglich vorwiegend histologisch, eine immunhistochemische Abgrenzung ist bisher nicht möglich.

Wir berichten über 2 Patienten mit atypischem Fibroxanthom und pleomorphem dermalem Sarkom. Beide Tumorentitäten sollten mittels weiter Exzision oder mikrografisch kontrollierter Chirurgie vollständig exzidiert werden. Insbesondere beim pleomorphen dermalen Sarkom kommt es häufiger zu Rezidiven und Metastasierung, deshalb sollte der Sicherheitsabstand größer als beim AFX gewählt werden und v. a. in den ersten 3 Jahren nach der Behandlung eine engmaschige Nachsorge erfolgen.

Eine einheitliche Klassifikation der beiden Tumorentitäten, die das aggressivere Verhalten des tiefer infiltrierenden pleomorphen dermalen Sarkoms berücksichtigt, wäre erstrebenswert.

Zudem sollten beide Tumore der Meldepflicht unterliegen, um weitere epidemiologische Daten sammeln zu können.

Abstract

Atypical fibroxanthoma (AFX) is a rare, low-grade mesenchymal tumor of the skin. The differentiation from malignant fibrous histiocytoma or pleomorphic dermal sarcoma (PDS) has been controversial since it was first described in the early 1960 s. The term pleomorphic dermal sarcoma is now used for tumors that show an infiltration of the subcutis, tumor necrosis or perineural or lymphovascular infiltration. Therefore, the distinction between the two entities is mainly histological; an immunohistochemical differentiation has not been possible yet.

We report on two patients with atypical fibroxanthoma and pleomorphic dermal sarcoma. Both tumor entities should be completely excised using large excision or micrographically controlled surgery. For the pleomorphic dermal sarcoma in particular, recurrences and metastasis are more common, so the safety margin should be larger than with AFX and, especially in the first three years after treatment, close follow-up care is recommended.

A standardized classification of these two tumor entities that considers the more aggressive behavior of the deeper infiltrating pleomorphic dermal sarcoma would be desirable.

Moreover, both tumors should be subject to compulsory registration in order to be able to collect further epidemiological data.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
06. Mai 2021

• Literatur

• 1 Helwig EB. Atypical fibroxanthoma. Tex J Me 1963; 59: 664-667
• 2 Ziemer M, Jäger IM, Dippel E. Atypisches Fibroxanthom und pleomorphes dermales Sarkom. Hautarzt 2019; 70: 661-669
• 3 Kohlmeyer J, Steimle-Grauer SA, Hein R. Kutane Sarkome. J Dtsch Dermatol Ges 2017; 15: 630-649
• 4 Llombart B, Serra-Guillén C, Requena C. et al. Leiomyosarcoma and Pleomorphic Dermal Sarcoma: Guidelines for Diagnosis and Treatment. Actas Dermosifiliogr 2019; 110: 4-11
• 5 Davis JL, Randle HW, Zalla MJ. et al. A comparison of Mohs micrographic surgery and wide excision for the treatment of atypical fibroxanthoma. Dermatol Surg 1997; 23: 105-110
• 6 Ríos-Viñuela E, Serra-Guillén C, Llombart B. et al. Pleomorphic dermal sarcoma: a retrospective study of 16 cases in a dermato-oncology centre and a review of the literature. Eur J Dermatol 2020; 30: 545-553
• 7 Soleymani T, Tyler Hollmig S. Conception and Management of a Poorly Understood Spectrum of Dermatologic Neoplasms: Atypical Fibroxanthoma, Pleomorphic Dermal Sarcoma, and Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma. Curr Treat Options Oncol 2017; 18: 50
• 8 Ziemer M. Atypical fibroxanthoma. J Dtsch Dermatol Ges 2012; 10: 537-550
• 9 Wollina U, Schönlebe J, Ziemer M. et al. Atypical fibroxanthoma: a series of 56 tumors and an unexplained uneven distribution of cases in southeast Germany. Head Neck 2015; 37: 829-834