Zusammenfassung
Eine 70-jährige Patientin, die vor ca. 20 Jahren aufgrund einer Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA)-positiven, rapid-progressiven Glomerulonephritis eine Nierentransplantation erhielt, wurde uns zur Abklärung einer fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankung mit Computertomografie (CT)-radiologischen Veränderungen im Sinne (i. S.) einer akuten Alveolitis zugewiesen. Sie beklagte eine bereits seit Längerem bestehende Belastungsdyspnoe. Lungenfunktionell zeigte sich eine leichte Restriktion (FVC 78 % d. Soll), ausgeprägt eine schwere Diffusionsstörung (DLCO 41 % d. Soll). Sowohl anamnestisch als auch serologisch ergab sich kein Hinweis auf eine exogen-allergische Alveolitis. In den bronchoskopisch gewonnenen Proben wurden initial Veränderungen i. S. einer nichtspezifischen interstitiellen Lungenerkrankung vom fibrotischen Typ, z. B. zu einer Reaktion im Rahmen der immunsuppressiven Therapie passend, gefunden. Mikrobiologisch wurde in der bronchoalveolären Lavage (BAL)-Flüssigkeit Herpes-simplex-Virus mittels Polymerase-Kettenreaktion (PCR) nachgewiesen. Unter der Arbeitsdiagnose einer Herpes-Pneumonitis wurde eine antivirale Therapie durchgeführt. Die immunsuppressive Therapie wurde fortgesetzt. In einer Kontrolle konnte der Herpesvirus nicht mehr nachgewiesen werden. Nach initialer subjektiver Verbesserung der Luftnot und wiederholter Kontroll-CT-Bildgebung stellten sich die initialen radiologischen Veränderung nach ca. einem Jahr als unverändert dar und die Belastungsluftnot als persistierend. In der neuerlichen transbronchialen Lungenbiopsie konnte eine metastatische pulmonale Kalzifikation nachgewiesen werden. Eine Aktivität der Erkrankung konnte erfreulicherweise ausgeschlossen werden.
Fazit In der differenzialdiagnostischen Abklärung interstitieller Lungenerkrankungen muss v. a. bei Patient*innen mit vulnerablem Kalzium-Phosphat-Haushalt und Säure-Basen-Gleichgewicht, wie es z. B. im Rahmen chronischer Nierenerkrankungen auftritt, auch an die Möglichkeit einer metastatischen pulmonalen Kalzifikation (MPC) gedacht werden, v. a. wenn das radiologische Bild persistierende, oberlappenbetonte Milchglasveränderungen aufzeigt. Die Diagnosestellung erfordert hierbei eine multidisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Pneumologen, Radiologen und Pathologen.
Abstract
A 70-year-old patient who received a kidney transplant about 20 years ago due to anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-positive, rapidly progressive glomerulonephritis was assigned to us for an evaluation of fibrosing interstitial lung disease with computer tomography (CT)-radiological changes assigned to acute alveolitis. She complained about long-term exertional dyspnea. In terms of lung function, there was some slight restriction (FVC 78 % of the target), and pronounced severe diffusion disorder (DLCO 41 % of the target). There was no evidence of exogenous allergic alveolitis in either the history or serology. In the bronchoscopically obtained samples, changes in the sense of a non-specific interstitial lung disease of the fibrotic type, e. g., matching a reaction in the context of immunosuppressive therapy, were observed. Herpes simplex virus was detected microbiologically in the bronchoalveolar lavage (BAL) fluid using the polymerase chain reaction (PCR). Antiviral therapy was carried out under the working diagnosis of herpes pneumonitis. Immunosuppressive therapy was continued. The herpes virus could no longer be detected in a control. The patient initially reported subjective improvement of dyspnea. Repeated control CT imaging was carried out and after about one year, the initial radiological changes were still present and dyspnea was persistent. A new transbronchial lung biopsy revealed metastatic pulmonary calcification. Fortunately, the disease was not active.
Conclusion In the differential diagnostic evaluation of interstitial lung diseases, especially in patients with a vulnerable calcium-phosphate balance and acid-base balance, as occurs, for example, in the context of chronic kidney diseases, the possibility of metastatic pulmonary calcification (MPC) must also be considered especially if the radiological picture shows persistent, upper lobe-accentuated ground glass opacities. The diagnosis requires multidisciplinary cooperation between pulmonologists, radiologists and pathologists.
