Maligne Adnextumoren der Haut

Zusammenfassung

Neoplasien der Hautadnexe (benigne oder maligne) können zum einen von den Talgdrüsen oder Haarfollikel ausgehen, zum andern auch eine Differenzierung Richtung ekkriner oder apokriner Schweißdrüsen zeigen. Auch Mischformen können vorkommen. Maligne Adnextumoren entstehen i. d. R. de novo. Dennoch ist auch die maligne Entartung einer vorbestehenden benignen Läsion möglich.

Maligne Adnextumoren der Haut sind im Vergleich zu anderen nicht-melanozytären Hauttumoren insgesamt eine eher seltene Entität. Jedoch zeigt sich, dass die Inzidenz von malignen Adnextumoren in den letzten Jahren zugenommen hat. Ähnlich wie bei anderen Hautkrebsarten sind auch bei malignen Adnextumoren das Alter, UV-Strahlung und Immunsuppression wichtige Risikofaktoren der Tumorgenese.

Da sich die Klinik sowohl von malignen als auch benignen Adnextumoren mit Ausnahme des Morbus Paget oftmals ähneln kann und wenig spezifisch ist, kommt der Histopathologie für die korrekte Diagnosestellung eine entscheidende Bedeutung zu.

Gemäß der Literatur sind die häufigsten malignen Adnextumore das Talgdrüsenkarzinom (23 %), der extramammäre Morbus Paget (19 %), das Hidradenokarzinom (15 %), das Porokarzinom (7 %) sowie das mikrozystische Adnexkarzinom (MAC) (5 %). Während manche Vertreter prognostisch mit einem Basalzellkarzinom vergleichbar sind (MAC), sind andere durchaus metastasierungsfähig vergleichbar den Plattenepithelkarzinomen (Talgdrüsenkarzinom, Porokarzinom). Andere Vertreter heben sich hier prognostisch besonders negativ ab mit hoher Lokalrezidivquote und Metastasierung, z. B. das Hidradenokarzinom.

Dieser Übersichtsartikel fokussiert sich auf diese 5 relativ häufigen Adnex-Malignome, die prognostisch auch die gegebene Streubreite wiedergeben und die Erfordernis einer den jeweiligen Besonderheiten geschuldeten klinischen Versorgung und Nachbetreuung unterstreichen.

Abstract

Adnextumors of the skin (benign or malignant) may originate from the sebaceous glands or hair follicles on the one hand, and may also show a differentiation towards the eccrine or apocrine sweat glands on the other. Mixed forms can also occur. Malignant adnextumors usually develop de novo. However, malignant transformation of a pre-existing benign lesion is also possible. Malignant adnextumours of the skin are a rare entity compared to other non-melanocytic skin tumours. However, the incidence of malignant adnextumors has increased in recent years. As with other skin cancers, age, UV radiation and immunosuppression are important risk factors. Since the clinical presentation of both malignant and benign adnextumors with the exception of extramammary Paget’s disease can often be similar and is not very specific, histopathology is of crucial importance for the correct diagnosis. According to the literature, the most common malignant adnextumors are sebaceous gland carcinoma (23 %), extramammary Paget’s disease (19 %), hidradenocarcinoma (15 %), porocarcinoma (7 %) and microcystic adnexal carcinoma (5 %). While some entities are prognostically comparable to a basal cell carcinoma (MAC), others are quite capable of metastasization comparable to squamous cell carcinomas (sebaceous gland carcinoma, porocarcinoma). Other entities stand out prognostically particularly negatively with a high local relapse rate and metastasis, e. g. hidradenocarcinoma. This review article focuses on these five relatively common adnexal malignancies, which prognostically reflect the given spread and underline the need for clinical care and follow-up due to the particularities.

Publication History

Article published online:
14 April 2022

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