Pulmonale Hypertonie – alte vs. neue Leitlinie Hämodynamische Definition und klinische Klassifikation – Was ändert sich 2022?

Zusammenfassung

Ende August 2022 wurde die neue europäische Leitlinie (LL) zur Diagnose und Therapie der pulmonalen Hypertonie (PH) von der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie (ESC) und der Europäischen Gesellschaft für Pneumologie (ERS) gemeinsam publiziert. Eine wesentliche Neuerung der PH-LL ist die neue Definition der PH durch den mittleren pulmonalarteriellen Druck (mPAP) von > 20 mmHg und einem pulmonalvaskulären Widerstand (PVR) auf > 2 Wood-Einheiten (WU) in Ruhe. Eine schwere PH bei Lungen- oder Linksherzerkrankung wird aktuell durch einen PVR > 5 WU charakterisiert. Die Kriterien einer Belastungs-PH wurden neu definiert und wieder mit in die Leitlinie aufgenommen. Bei der klinischen Klassifikation wurde im Wesentlichen nur die Gruppe der idiopathischen pulmonalarteriellen Hypertonie (IPAH) neu in die Subgruppen „Nonresponder“ und „Responder“ untergliedert sowie PAH-Patienten mit Merkmalen einer zusätzlichen venösen/kapillären Veränderung (PVOD/PCH) wieder in die Gruppe 1 eingegliedert.

Abstract

In August 2022 ESC and ERS published the new PH-Guidelines as a collaborative work. These Guidelines accommodate the lots of new evidence over the last few years and adapted the haemodynamic definition of PH by lowering the mean pulmonary pressure threshold as well as the pulmonary vascular resistance threshold. The exercise PH was newly defined and reentered into the guidelines. Severe PH in association with lung (in group 3) or left heart diseases (in group 2) was newly defined as well. For the first time a recommendation for a PH-specific therapy could be made for a group 3-PH (PH-ILD). In the clinical classification some major and minor changes were made.

Was ist wichtig?

Hämodynamische Definitionen:

• Diagnose einer pulmonalen Hypertonie (PH) ohne weitere Charakterisierung bei einem mittels Rechtsherzkatheter (RHK) in Ruhe gemessenen mittleren pulmonalarteriellen Druck (mPAP) > 20 mmHg

• Diagnose einer präkapillären PH bei einem mittels RHK in Ruhe gemessenem mPAP > 20 mmHg und einem pulmonalvaskulären Widerstand (PVR) > 2 Wood-Einheiten (WU) bei einem pulmonalarteriellen Wedge-Druck (PAWP) ≤ 15 mmHg

• Diagnose einer isolierten postkapillären PH (IpcPH) bei einem mittels RHK in Ruhe gemessenem mPAP > 20 mmHg und einem PAWP > 15 mmHg bei einem PVR ≤ 2 WU

• Diagnose einer kombinierten post- und präkapillären PH (CpcPH) bei einem mittels RHK in Ruhe gemessenem mPAP > 20 mmHg und einem PAWP > 15 mmHg bei einem PVR > 2 WU

• Diagnose einer schweren PH assoziiert mit Linksherz- (PAWP > 15 mmHg) oder Lungenerkrankungen (PAWP ≤ 15 mmHg) bei einem in Ruhe mittels RHK gemessenem mPAP > 20 mmHg und einem PVR > 5 WU

• Diagnose einer Belastungs-PH, wenn mittels RHK bei einer Belastungsuntersuchung der Quotient von mPAP (mmHg) zu Herzminutenvolumen (l/min) 3 mmHg/l/min zwischen Ruhe und Belastung überschreitet

Klinische Klassifikation:

• Unterteilung der IPAH-Gruppe 1.1 in die Subgruppen Nicht-Vasoreagibilitäts-Responder (Gruppe 1.1.1) und Vasoreagibilitäts-Responder (Gruppe 1.1.2)

• Wiedereingliederung der PAH-Patienten mit zusätzlichen Merkmalen einer venösen (pulmonale venookklusive Erkrankung, PVOD) oder kapillären (pulmonalkapilläre Erkrankung, PCH) Erkrankungen in die Gruppe 1 PH (Gruppe 1.5)

• Unterteilung der idiopathischen PAH-Patienten (IPAH) in IPAH-Patienten ohne Komorbiditäten und in IPAH-Patienten mit kardiopulmonalen Komorbiditäten

• Streichung der Gruppe der schlafbezogenen Atmungsstörungen in der Gruppe 3 PH

• Umgruppierung der Lymphangioleiomyomatose von Gruppe 5 in Gruppe 3 PH

• Neustrukturierung der Gruppe 5 durch Unterteilung in hämatologische Erkrankungen, systemische Erkrankungen, metabolische Erkrankungen, chronische Niereninsuffizienz mit und ohne Dialysepflichtigkeit, tumorthrombotische Mikroangiopathie und fibrosierende Mediastinitis

• Aufteilung der Gruppe-4-PH-Patienten in Patienten mit einer chronisch thrombembolischen Lungenerkrankung (CTEPD) mit und ohne PH, wobei für Patienten mit PH weiterhin der Terminus chronisch thromboembolische PH (CTEPH) verwendet wird (Gruppe 4.1)

Schlüsselwörter

PH - „klassische PH“ - CTEPD - IPAH mit Komorbiditäten - pulmonale Hypertonie - 2022-ESC/ERS-PH-Leitlinien

Keywords

exercise PH - PH with comorbidities - 2022 ESC/ERS PH-Guidelines

Publication History

Article published online:
09 February 2023

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