Morphology of Serous Retinal Detachment in Morning Glory Optic Disc Anomaly in a Patient before and after Treatment with Systemic Carboanhydrase Inhibitors

Abstract

Background Morning glory optic disc anomaly (MGODA) is a rare congenital defect of the optic nerve head. The optic nerve is enlarged, and its conical excavation is filled with glial tissue. It may be associated with cerebral malformations and ocular complications, whereas serous retinal detachment occurs in 38% of affected patients. Surgical treatment of detachment showed poor visual outcome in the past and conservative treatment options are scarce.

Case A woman with MGODA presented in our clinic with sudden vision loss due to serous retinal detachment. She denied any previous ophthalmological problems and her past medical history was unremarkable. Vision testing showed normal visual acuity in her left eye and finger counting in her right eye. Slit lamp examination was unremarkable. Fundus examination of the right eye showed retinal detachment without holes or traction membranes and an enlarged optic disc with raised peripapillary tissue and glial tissue in the center of the optic disc. Due to the pathognomonic otpic disc finding, we diagnosed MGODA complicated by a serous retinal detachment. We treated the patient with systemic carboanhydrase inhibitors and documented the initial clinical findings as well as the course of disease under treatment by optical coherent tomography (OCT), fundus autofluorescence imaging (FAF), and visual field testing. During follow-up, we detected noticeable subretinal fluid regression and improvement in visual acuity.

Conclusion The application of oral carboanhydrase inhibitors appears to be a valid therapeutic option in patients with MGODA-associated serous macular detachment. OCT and FAF imaging are useful modalities for documentation of subretinal fluid regression and structural changes in the peripapillary region.

Zusammenfassung

Hintergrund Die Morning-Glory Papille (MGP) ist eine seltene kongenitale Anomalie der Sehnervenpapille. Die Papille ist vergrößert und gefüllt mit glialem Gewebe. Eine Netzhautablösung kommt in 38% der Patienten mit MGP vor. Die chirurgische Therapie einer solchen Netzhautablösung hat aufgrund der komplexen anatomischen Verhältnisse gewisse Limitationen.

Fallvorstellung In unserer Sprechstunde hat sich eine 57-jährige Patientin mit Visus-Verlust am rechten Auge vorgestellt. In der klinischen Untersuchung zeigte sich eine seröse Netzhautabhebung sowie eine typische MGP. Es erfolgte die Dokumentation der klinischen Befunde sowie eine multimodale Bildgebung mit OCT und FAF. Wir initiierten eine Therapie mit einem systemischen Karboanhydrasehemmer und führten regelmäßige Verlaufskontrollen durch. Im Verlauf zeigte sich eine Visusverbesserung sowie eine Regredienz der subretinalen Flüssigkeit.

Schlussfolgerung Die Therapie mittels oralem Karboanydrasehemmer scheint eine konservative Option darzustellen, für Patienten mit seröser Netzhautabhebung bei MGP. Die OCT und FAF sind hilfreich zur Verlaufsbeurteilung der subretinalen Flüssigkeit und der strukturellen Veränderungen.

Key words

neuroophthalmology - anatomy - retina

Schlüsselwörter

Neuroophthalmologie - Retina - Anatomie

Publication History

Received: 25 January 2022

Accepted: 15 January 2023

Article published online:
25 April 2023

• References

• 1 Cennamo G, de Crecchio G, Iaccarino G. et al. Evaluation of morning glory syndrome with spectral optical coherence tomography and echography. Ophthalmology 2010; 117: 1269-1273
• 2 Lee BJ, Traboulsi EI. Update on the morning glory disc anomaly. Ophthalmic Genet 2008; 29: 47-52
• 3 Chan R, Chan H, Collin H. et al. Morning glory syndrome. Clin Exp Optom 2002; 85: 383-388
• 4 Campos C, Manzanaro P, Rodilla J. et al. Retinal detachment associated with morning glory syndrome. Arch Soc Esp Oftalmol 2011; 86: 295-299
• 5 Postel E, Pulido J, McNamara J. et al. The etiology and treatment of macular detachment associated with optic nerve pits and related anomalies. Trans Am Ophthalmol Soc 1998; 96: 73-88 discussion 88–93
• 6 Sen P, Maitra P, Vaidya H. et al. Outcomes of vitreoretinal surgery in retinal detachment associated with morning glory disc anomaly. Indian J Ophthalmol 2021; 69: 2116-2121
• 7 Chang S, Gregory-Roberts E, Chen R. et al. Retinal detachment associated with optic disc colobomas and morning glory syndrome. Eye (Lond) 2012; 26: 494-500
• 8 Lytvynchuk LM, Glittenberg CG, Ansari-Shahrezaei S. et al. Intraoperative optical coherence tomography assisted analysis of pars Plana vitrectomy for retinal detachment in morning glory syndrome: a case report. BMC Ophthalmol 2017; 17: 134
• 9 Lee AC, Haller JA, Jaegers Sr. KR. et al. Intravitreal triamcinolone acetonide in the treatment of macular retinal detachment associated with morning glory anomaly. Retin Cases Brief Rep 2009; 3: 333-335