Zusammenfassung
Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist die häufigste genetische kardiale Erkrankung mit einer Prävalenz von 0,2–0,6% und einer ausgeprägten pathologischen, pathophysiologischen und klinischen Varianz. Aufgrund der therapeutischen Möglichkeiten stehen die bei 70% der betroffenen Patient*innen vorhandene dynamische linksventrikuläre Obstruktion und die seit einigen Jahren in den Vordergrund getretene linksventrikuläre Hyperkontraktilität im Vordergrund des Interesses. Die symptomatische, nicht obstruktive HCM wird entsprechend den Therapieempfehlungen der Herzinsuffizienz behandelt. Therapie der ersten Wahl bei symptomatischer hypertropher obstruktiver Kardiomyopathie (HOCM) sind kardioselektive Betablocker und Verapamil als Nicht-Dihydropyridin-Kalziumantagonist. Selbstverständlich sollte aber zuvor der Einsatz gradientensteigender Medikamente vermieden werden. Bei Nichtansprechen ist aktuell der Septumreduktionstherapie mittels perkutaner Alkoholseptumablation oder in
Einzelfällen der chirurgischen Myektomie der Vorzug zu geben. Bei HOCM mit einer Ausflussbahnobstruktion ist die Behandlung mit Myosin-Inhibitoren zugelassen. Ob diese langfristig wegen zahlreicher offener Fragen (Wechselwirkungsspektrum, Risiko der Verschlechterung der systolischen linksventrikulären Funktion mit notwendigen Kontrolluntersuchungen, Kosten) eine flächendeckende Alternative darstellt, kann aktuell nicht beurteilt werden.
Abstract
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most common genetic cardiac disease with a prevalence of 0,2–0,6% and marked pathological, pathophysiological, and clinical variability. Due to the therapeutic options, the dynamic left ventricular obstruction – present in 70% of affected patients – and left ventricular hypercontractility, which has come to attention in recent years, are at the forefront of interest. Symptomatic non-obstructive HCM is treated according to the treatment recommendations for heart failure. First-line therapy for symptomatic hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM) are cardioselective beta-blockers and verapamil. Of course, the use of gradient-increasing medication should be avoided beforehand. In case of persisting symptoms, septal reduction therapy using percutaneous alcohol septal ablation or, in individual cases, surgical myectomy are first line treatment options. Treatment with myosin-inhibitors is approved for HOCM and outflow tract
obstruction. Whether this represents a reasonable alternative in the long term cannot currently be assessed due to numerous open questions (spectrum of interactions, risk of deterioration of systolic left ventricular function with necessary echocardiographic controls, costs).
Schlüsselwörter
hypertrophe Kardiomyopathie - Therapie - medikamentös - interventionell
Keywords
hypertrophic cardiomyopathy - therapy - medicinal - interventional
