Kardiomyopathie-Phänotypen – Unterschiede und Gemeinsamkeiten in der Behandlung

Zusammenfassung

Strukturelle und funktionelle Veränderungen des Herzmuskels definieren Kardiomyopathien, die sich bildmorphologisch in 5 verschiedene Phänotypen einteilen lassen. Aufgrund u. a. hämodynamischer Unterschiede der verschiedenen Phänotypen unterscheidet sich auch deren Therapie. So existieren für einige Kardiomyopathien spezielle medikamentöse Therapien, für andere hingegen stützt sich die Therapie auf eine unspezifische Herzinsuffizienztherapie. Allerdings gilt es, auch bei Letztgenannter, Unterschiede in der Behandlung zu beachten. Neben der medikamentösen Therapie können auch in Einzelfällen mithilfe einer kardialen Device-Therapie – wie z. B. der Schrittmachertherapie – positive Effekte erzielt werden, allerdings wiederum abhängig vom jeweiligen Phänotyp. Auch hinsichtlich der Primärprävention eines plötzlichen Herztods unterscheidet sich das Vorgehen, bei der neben der Phänotypisierung auch die Genotypisierung eine wichtige Rolle spielt. Diese Gründe bekräftigen die Notwendigkeit der Differenzierung verschiedener Kardiomyopathien.

Abstract

Cardiomyopathies are defined by structural and functional abnormalities of myocardial tissue. According to their morphological appearance, five phenotypes can and should be distinguished. This is important, as the phenotype triggers diagnostic workup in order to identify underlying disease. This in turn is crucial, as specific medical therapy for some entities of phenotypes exist. Others depend more on unspecific heart failure management, again showing differences in the effect of medical therapy. Moreover, device therapy e.g. pacemaker implantation, can be useful in selected scenarios. Also, indication for ICD-implantation regarding primary prevention depends on phenotypes and genotypes. Consequently, differences in therapy reflect the need to differentiate cardiomyopathies.

Was ist wichtig?

• Kardiomyopathien liegen funktionelle und strukturelle Veränderungen des Herzmuskels zugrunde.

• Phänotypisch werden die hypertrophe Kardiomyopathie, die restriktive Kardiomyopathie, die dilatative Kardiomyopathie, die nicht dilatierte linksventrikuläre Kardiomyopathie und die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie unterschieden.

• Die Klärung der zugrunde liegenden Genese ist von zentraler Bedeutung, da kausal behandelbare Ursachen existieren. Neben der spezifischen Therapie unterscheidet sich auch die unspezifische Herzinsuffizienztherapie.

Schlüsselwörter

Device-Therapie - plötzlicher Herztod - medikamentöse Therapie - Herzinsuffizienz - Kardiomyopathie

Keywords

device therapy - sudden cardiac death - optimal medical therapy - heart failure - cardiomyopathy

Publication History

Article published online:
29 May 2024

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