Spontane intrakranielle Hypotension – eine spinale Erkrankung

Zusammenfassung

Hintergrund

Die spontane intrakranielle Hypotension (SIH) ist ein unterdiagnostiziertes Krankheitsbild, das jedoch aufgrund neuer wissenschaftlicher Erkenntnisse zunehmend Aufmerksamkeit erfährt. Die Diagnosestellung kann durch ein breites klinisches Erscheinungsbild und Fallstricke in der Bildgebung verzögert werden. Daraus resultiert eine hohe körperliche Beeinträchtigung für die Patienten, einschließlich sozialer und psychischer Folgen sowie Langzeitschäden bei prolongierter Diagnostik und Therapie.

Methode

Basierend auf einer selektiven Literaturrecherche auf PubMed mit Einschluss aller Arbeiten zwischen 1990 und 2023 sowie der klinischen Erfahrung aus der Arbeit der Autoren in einem CSF-Zentrum.

Ergebnisse und Schlussfolgerungen

SIH betrifft meist Frauen im mittleren Alter, Leitsymptom ist dabei der lageabhängige orthostatische Kopfschmerz. Daneben gibt es ein breites Spektrum weiterer möglicher Symptome, die sich mit anderen Krankheitsbildern überlappen können und dementsprechend die Diagnosestellung erschweren. Der ursächliche spinale Liquorverlust lässt sich in drei Haupttypen unterteilen: das ventrale (Typ 1) und laterale (Typ 2) Duraleck sowie die Liquor-Vene-Fistel (Typ 3). Die Diagnostik kann über eine zweistufige Aufarbeitung erfolgen. Im ersten Schritt liefert die nicht invasive MRT von Kopf und Wirbelsäule Hinweise auf das Vorliegen einer SIH. Der zweite Schritt mittels gezielter Myelografie kann den genauen Ort des Liquoraustritts identifizieren und eine gezielte Behandlung ermöglichen (operativ oder interventionell). Eine intrathekale Druckmessung oder die intrathekale Gabe von Gadolinium ist dabei zur Primärdiagnostik nicht mehr notwendig. Ernstzunehmende Komplikationen im Verlauf der Krankheit bestehen z.B. in raumfordernden Subduralhämatomen, der superfiziellen Siderose und Symptomen im Rahmen eines „brain sagging“, was zu Fehlinterpretationen führen kann. Die Therapie besteht im Verschluss des Duralecks bzw. der Liquorfistel. Auch nach erfolgreicher Therapie können Rezidive auftreten, was die Wichtigkeit einer klinischen Nachsorgeuntersuchung einschließlich Follow-Up-MRT betont und den chronischen Charakter der Krankheit unterstreicht. Diese Arbeit liefert eine Übersicht über den diagnostischen Work-Up von Patienten mit Verdacht auf SIH und neue Entwicklungen in Bildgebung und Therapie.

Kernaussagen

• Die SIH ist ein unterdiagnostiziertes Krankheitsbild mit einer großen Variationsbreite möglicher Symptome.

• Der erste Diagnostikschritt mittels MRT liefert Hinweise auf das Vorliegen einer SIH.

• Der zweite Diagnostikschritt mittels (dynamischer) Myelographie kann das Liquorleck identifizieren.

• Eine Zusammenarbeit mit einem CSF-Zentrum ist bei weiterführender Diagnostik und Therapie sinnvoll.

• Eine zeitnahe Erkennung und Behandlung der SIH verbessert das Outcome.

Zitierweise

• Zander C, Wolf K, El Rahal A et al. Spontaneous intracranial hypotension – a spinal disease. Fortschr Röntgenstr 2024; DOI 10.1055/a-2318-8994

Publikationsverlauf

Eingereicht: 05. Februar 2024

Angenommen nach Revision: 19. April 2024

Artikel online veröffentlicht:
05. Juli 2024

• References

• 1 Schievink WI. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks: a review. Neurosurg Focus 2000; 9: e8
• 2 Schievink WI, Maya MM, Moser F. et al. Frequency of spontaneous intracranial hypotension in the emergency department. J Headache Pain 2007; 8: 325-328
• 3 Schievink WI. Misdiagnosis of spontaneous intracranial hypotension. Arch Neurol 2003; 60: 1713-1718
• 4 Schievink WI. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. Jama 2006; 295: 2286-2296
• 5 Pradeep A, Madhavan AA, Brinjikji W. et al. Incidence of spontaneous intracranial hypotension in Olmsted County, Minnesota: 2019–2021. Interv Neuroradiol 2023;
• 6 D’Antona L, Jaime Merchan MA, Vassiliou A. et al. Clinical Presentation, Investigation Findings, and Treatment Outcomes of Spontaneous Intracranial Hypotension Syndrome: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Neurology 2021; 78: 329-337
• 7 Hoh BL, Ko NU, Amin-Hanjani S. et al. 2023 Guideline for the Management of Patients With Aneurysmal Subarachnoid Hemorrhage: A Guideline From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke 2023; 54: e314-e370
• 8 Schievink WI, Maya MM, Jean-Pierre S. et al. A classification system of spontaneous spinal CSF leaks. Neurology 2016; 87: 673-679
• 9 Schievink WI, Schwartz MS, Maya MM. et al. Lack of causal association between spontaneous intracranial hypotension and cranial cerebrospinal fluid leaks. J Neurosurg 2012; 116: 749-754
• 10 Urbach H. Intracranial hypotension: clinical presentation, imaging findings, and imaging-guided therapy. Curr Opin Neurol 2014; 27: 414-424
• 11 Liaw V, McCreary M, Friedman DI. Quality of Life in Patients with Confirmed and Suspected Spinal CSF Leaks. Neurology 2023;
• 12 Jesse CM, Häni L, Fung C. et al. The impact of spontaneous intracranial hypotension on social life and health-related quality of life. J Neurol 2022; 269: 5466-5473
• 13 Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia [Anonym]. 2018; 38: 1-211
• 14 Callen AL, Pattee J, Thaker AA. et al. Relationship of Bern Score, Spinal Elastance, and Opening Pressure in Patients With Spontaneous Intracranial Hypotension. Neurology 2023; 100: e2237-e2246
• 15 Mokri B. Spontaneous cerebrospinal fluid leaks: from intracranial hypotension to cerebrospinal fluid hypovolemia--evolution of a concept. Mayo Clin Proc 1999; 74: 1113-1123
• 16 Kranz PG, Tanpitukpongse TP, Choudhury KR. et al. Imaging Signs in Spontaneous Intracranial Hypotension: Prevalence and Relationship to CSF Pressure. AJNR Am J Neuroradiol 2016; 37: 1374-1378
• 17 Dobrocky T, Grunder L, Breiding PS. et al. Assessing Spinal Cerebrospinal Fluid Leaks in Spontaneous Intracranial Hypotension With a Scoring System Based on Brain Magnetic Resonance Imaging Findings. JAMA Neurol 2019; 76: 580-587
• 18 Farb RI, Nicholson PJ, Peng PW. et al. Spontaneous Intracranial Hypotension: A Systematic Imaging Approach for CSF Leak Localization and Management Based on MRI and Digital Subtraction Myelography. AJNR Am J Neuroradiol 2019; 40: 745-753
• 19 Beck J, Ulrich CT, Fung C. et al. Diskogenic microspurs as a major cause of intractable spontaneous intracranial hypotension. Neurology 2016; 87: 1220-1226
• 20 Lützen N, Barvulsky Aleman E, Fung C. et al. Prone Dynamic CT Myelography in Spontaneous Intracranial Hypotension : Diagnostic Need and Radiation Doses. Clin Neuroradiol 2023; 33: 739-745
• 21 Kranz PG, Malinzak MD, Amrhein TJ. et al. Update on the Diagnosis and Treatment of Spontaneous Intracranial Hypotension. Curr Pain Headache Rep 2017; 21: 37
• 22 Lützen N, Beck J, Urbach H. Cerebrospinal Fluid Venous Fistula Imaging with Ultrahigh-Resolution Cone-Beam Computed Tomography. JAMA Neurol 2023; 80: 870-871
• 23 Kranz PG, Gray L, Malinzak MD. et al. CSF-Venous Fistulas: Anatomy and Diagnostic Imaging. AJR Am J Roentgenol 2021; 217: 1418-1429
• 24 Lützen N, Aleman EB, El Rahal A. et al. Sacral Dural Tears as a Cause of Spontaneous Intracranial Hypotension. Clin Neuroradiol 2023;
• 25 Leep Hunderfund AN, Mokri B. Second-half-of-the-day headache as a manifestation of spontaneous CSF leak. J Neurol 2012; 259: 306-310
• 26 Luetzen N, Dovi-Akue P, Fung C. et al. Spontaneous intracranial hypotension: diagnostic and therapeutic workup. Neuroradiology 2021; 63: 1765-1772
• 27 Schievink WI. Spontaneous Intracranial Hypotension. N Engl J Med 2021; 385: 2173-2178
• 28 Volz F, Fung C, Wolf K. et al. Recovery and long-term outcome after neurosurgical closure of spinal CSF leaks in patients with spontaneous intracranial hypotension. Cephalalgia 2023; 43: 3331024231196808
• 29 Kranz PG, Gray L, Amrhein TJ. Spontaneous Intracranial Hypotension: 10 Myths and Misperceptions. Headache 2018; 58: 948-959
• 30 Cheema S, Anderson J, Angus-Leppan H. et al. Multidisciplinary consensus guideline for the diagnosis and management of spontaneous intracranial hypotension. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2023; 94: 835-843
• 31 Häni L, Fung C, Jesse CM. et al. Insights into the natural history of spontaneous intracranial hypotension from infusion testing. Neurology 2020; 95: e247-e255
• 32 Tay ASS, Maya M, Moser FG. et al. Computed Tomography vs Heavily T2-Weighted Magnetic Resonance Myelography for the Initial Evaluation of Patients With Spontaneous Intracranial Hypotension. JAMA Neurol 2021; 78: 1275-1276
• 33 Kim DK, Carr CM, Benson JC. et al. Diagnostic Yield of Lateral Decubitus Digital Subtraction Myelogram Stratified by Brain MRI Findings. Neurology 2021; 96: e1312-e1318
• 34 Kranz PG, Amrhein TJ, Choudhury KR. et al. Time-Dependent Changes in Dural Enhancement Associated With Spontaneous Intracranial Hypotension. American Journal of Roentgenology 2016; 207: 1283-1287
• 35 Williams J, Brinjikji W, Cutsforth-Gregory JK. Natural history of spontaneous intracranial hypotension: a clinical and imaging study. J Neurointerv Surg 2023; 15: 1124-1128
• 36 Dobrocky T, Winklehner A, Breiding PS. et al. Spine MRI in Spontaneous Intracranial Hypotension for CSF Leak Detection: Nonsuperiority of Intrathecal Gadolinium to Heavily T2-Weighted Fat-Saturated Sequences. AJNR Am J Neuroradiol 2020; 41: 1309-1315
• 37 Ucar M, Tokgoz N, Damar C. et al. Diagnostic performance of heavily T2-weighted techniques in obstructive hydrocephalus: comparison study of two different 3D heavily T2-weighted and conventional T2-weighted sequences. Jpn J Radiol 2015; 33: 94-101
• 38 Kranz PG, Amrhein TJ, Gray L. CSF Venous Fistulas in Spontaneous Intracranial Hypotension: Imaging Characteristics on Dynamic and CT Myelography. AJR Am J Roentgenol 2017; 209: 1360-1366
• 39 Schievink WI, Maya M, Prasad RS. et al. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid-venous fistulas in patients with orthostatic headaches and normal conventional brain and spine imaging. Headache 2021; 61: 387-391
• 40 Häni L, Fung C, El Rahal A. et al. Distinct Pattern of Membrane Formation With Spinal Cerebrospinal Fluid Leaks in Spontaneous Intracranial Hypotension. Oper Neurosurg (Hagerstown) 2024; 26: 71-77
• 41 Kranz PG, Stinnett SS, Huang KT. et al. Spinal meningeal diverticula in spontaneous intracranial hypotension: analysis of prevalence and myelographic appearance. AJNR Am J Neuroradiol 2013; 34: 1284-1289
• 42 Lee SJ, Kim D, Suh CH. et al. Diagnostic yield of MR myelography in patients with newly diagnosed spontaneous intracranial hypotension: a systematic review and meta-analysis. Eur Radiol 2022; 32: 7843-7853
• 43 Lützen N, Demerath T, Würtemberger U. et al. Direct comparison of digital subtraction myelography versus CT myelography in lateral decubitus position: evaluation of diagnostic yield for cerebrospinal fluid-venous fistulas. Journal of NeuroInterventional Surgery 2023;
• 44 Nicholson PJ, Guest WC, van Prooijen M. et al. Digital Subtraction Myelography is Associated with Less Radiation Dose than CT-based Techniques. Clin Neuroradiol 2021; 31: 627-631
• 45 Lützen N, Demerath T, Volz F. et al. Conebeam CT as an Additional Tool in Digital Subtraction Myelography for the Detection of Spinal Lateral Dural Tears. AJNR Am J Neuroradiol 2023; 44: 745-747
• 46 Madhavan AA, Cutsforth-Gregory JK, Benson JC. et al. Conebeam CT as an Adjunct to Digital Subtraction Myelography for Detection of CSF-Venous Fistulas. AJNR Am J Neuroradiol 2023; 44: 347-350
• 47 Willemink MJ, Persson M, Pourmorteza A. et al. Photon-counting CT: Technical Principles and Clinical Prospects. Radiology 2018; 289: 293-312
• 48 Schwartz FR, Malinzak MD, Amrhein TJ. Photon-Counting Computed Tomography Scan of a Cerebrospinal Fluid Venous Fistula. JAMA Neurology 2022; 79: 628-629
• 49 Feinberg N, Funaki B, Hieromnimon M. et al. Improved Utilization Following Conversion of a Fluoroscopy Suite to Hybrid CT/Angiography System. J Vasc Interv Radiol 2020; 31: 1857-1863
• 50 Franzini A, Messina G, Nazzi V. et al. Spontaneous intracranial hypotension syndrome: a novel speculative physiopathological hypothesis and a novel patch method in a series of 28 consecutive patients. J Neurosurg 2010; 112: 300-306
• 51 Mokri B. Spontaneous low pressure, low CSF volume headaches: spontaneous CSF leaks. Headache 2013; 53: 1034-1053
• 52 Amrhein TJ, Williams JW, Gray L. et al. Efficacy of Epidural Blood Patching or Surgery in Spontaneous Intracranial Hypotension: A Systematic Review and Evidence Map. AJNR Am J Neuroradiol 2023; 44: 730-739
• 53 Sencakova D, Mokri B, McClelland RL. The efficacy of epidural blood patch in spontaneous CSF leaks. Neurology 2001; 57: 1921-1923
• 54 Piechowiak EI, Aeschimann B, Häni L. et al. Epidural Blood Patching in Spontaneous Intracranial Hypotension-Do we Really Seal the Leak?. Clin Neuroradiol 2023; 33: 211-218
• 55 Wu JW, Hseu SS, Fuh JL. et al. Factors predicting response to the first epidural blood patch in spontaneous intracranial hypotension. Brain 2016; 140: 344-352
• 56 Häni L, Fung C, Jesse CM. et al. Outcome after surgical treatment of cerebrospinal fluid leaks in spontaneous intracranial hypotension-a matter of time. J Neurol 2022; 269: 1439-1446
• 57 Mamlouk MD, Shen PY, Sedrak MF. et al. CT-guided Fibrin Glue Occlusion of Cerebrospinal Fluid-Venous Fistulas. Radiology 2021; 299: 409-418
• 58 Amrhein TJ, Befera NT, Gray L. et al. CT Fluoroscopy-Guided Blood Patching of Ventral CSF Leaks by Direct Needle Placement in the Ventral Epidural Space Using a Transforaminal Approach. AJNR Am J Neuroradiol 2016; 37: 1951-1956
• 59 Callen AL, Jones LC, Timpone VM. et al. Factors Predictive of Treatment Success in CT-Guided Fibrin Occlusion of CSF-Venous Fistulas: A Multicenter Retrospective Cross-Sectional Study. AJNR Am J Neuroradiol 2023; 44: 1332-1338
• 60 Perthen JE, Dorman PJ, Morland D. et al. Treatment of spontaneous intracranial hypotension: experiences in a UK regional neurosciences Centre. Clin Med (Lond) 2021; 21: e247-e251
• 61 Beck J, Hubbe U, Klingler JH. et al. Minimally invasive surgery for spinal cerebrospinal fluid leaks in spontaneous intracranial hypotension. J Neurosurg Spine 2023; 38: 147-152
• 62 Brinjikji W, Savastano LE, Atkinson JLD. et al. A Novel Endovascular Therapy for CSF Hypotension Secondary to CSF-Venous Fistulas. AJNR Am J Neuroradiol 2021; 42: 882-887
• 63 Brinjikji W, Madhavan A, Garza I. et al. Clinical and imaging outcomes of 100 patients with cerebrospinal fluid-venous fistulas treated by transvenous embolization. J Neurointerv Surg 2023;
• 64 Beck J, Gralla J, Fung C. et al. Spinal cerebrospinal fluid leak as the cause of chronic subdural hematomas in nongeriatric patients. J Neurosurg 2014; 121: 1380-1387
• 65 Middlebrooks EH, Okromelidze L, Vilanilam GK. et al. Syrinx Secondary to Chiari-like Tonsillar Herniation in Spontaneous Intracranial Hypotension. World Neurosurg 2020; 143: e268-e274
• 66 Schievink WI, Maya MM. Cerebral venous thrombosis in spontaneous intracranial hypotension. Headache 2008; 48: 1511-1519
• 67 El Rahal A, Haupt B, Fung C. et al. Surgical closure of spinal cerebrospinal fluid leaks improves symptoms in patients with superficial siderosis. Eur J Neurol 2023;
• 68 Schievink WI, Maya M, Moser F. et al. Long-term Risks of Persistent Ventral Spinal CSF Leaks in SIH. Superficial Siderosis and Bibrachial Amyotrophy 2021; 97: e1964-e1970
• 69 Schievink WI, Maya MM, Jean-Pierre S. et al. Rebound high-pressure headache after treatment of spontaneous intracranial hypotension: MRV study. Neurol Clin Pract 2019; 9: 93-100
• 70 Kranz PG, Amrhein TJ, Gray L. Rebound intracranial hypertension: a complication of epidural blood patching for intracranial hypotension. AJNR Am J Neuroradiol 2014; 35: 1237-1240