Hydroxyurea-resistente, primäre Erythrozytose bei einer juvenilen Mischlingshündin

Zusammenfassung

Die primäre Erythrozytose, auch Polyzythämia vera gennant, ist eine myeloproliferative Erkrankung, bei der es zu einer starken Vermehrung der Erythrozyten und damit zu einem starken Hämatokritanstieg sowie einer Erhöhung der Gesamterythrozytenzahl kommt. Hierdurch steigt das Thromboserisiko und die Patienten zeigen eine erhöhte Blutungsneigung. Häufige Symptome sind Schwäche und ZNS-Störungen. Klinisch auffällig sind vor allem dunkelrote Schleimhäute. Bei der Diagnosestellung einer primären Erythrozytose handelt es sich um ein Ausschlussverfahren, die die Bestimmung des Erythropoetin-Spiegels und die Aufarbeitung von Ursachen von sekundären Erythrozytosen umfasst (z. B. hypoxische Erkrankungen, Tumoren, Nierenerkrankungen). Die Therapie erfolgt durch anfängliche Aderlässe, gegebenenfalls kombiniert mit einer Chemotherapie mit Hydroxyurea. Patienten können mit dieser Therapie mitunter Jahre überleben. Im hier dargestellten Fall einer 6 Monate alten Berner-Sennen-Labrador-Mischlingshündin, welche mit Schwäche und dunkelroten Schleimhäuten vorgestellt wurde, konnte eine primäre Erythrozytose diagnostiziert werden. Die Hündin zeigte jedoch kein Ansprechen auf die Chemotherapie. Zusätzlich traten Fieber, Diarrhö und Anorexie unter der Therapie auf. Die Symptome waren nach Absetzen des Hydroxyureas vollständig reversibel. Die Aderlässe mussten sehr frequent (im Abstand von 2 bis 3 Wochen) vorgenommen werden, da der Hämatokritanstieg im Therapieverlauf unverändert rapide war. Der Fall zeigt, dass bei Hunden auch bei ausschließlicher Therapie mit Aderlässen eine vollständige Kontrolle der klinischen Symptome sowie eine Überlebenszeit von über 30 Monaten erreicht werden kann.

Abstract

Primary erythrocytosis, also known as polycythemia vera, is a myoproliferative disease resulting in an increased red blood cell mass and is associated with increased hematocrit and hemoglobin concentrations. Patients have an augmented risk for thrombosis and bleeding. Typical clinical signs are weakness and central neurologic disturbances. An important clinical finding is the evidence of brick-red mucous membranes. Diagnosis of primary erythrocytosis is made by exclusion. Diagnostic work up includes measurement of erythropoietin levels as well as exclusion of common causes of secondary erythrocytosis (i.e. hypoxic disease, EPO-secreting tumors, kidney disorders). The treatment consists of initial phlebotomies, often combined with hydroxyurea as a chemotherapeutic agent. Patients may occasionally survive for years with long-term treatment. In this case report, a mixed-breed dog failed to show adequate response to chemotherapy with fever, diarrhoea and anorexia occurring during the hydroxyurea treatment period. Following the discontinuation of chemotherapy, clinical signs subsided. Due to rapid increases in hematocrit, phlebotomies were required very frequently (every 2 to 3 weeks) throughout the treatment. This case report demonstrates that control of clinical signs may be achieved with phlebotomy only and survival may exceed 30 months.

Schlüsselwörter

Onkologie - Polyzythämie - Polycythaemia vera - Hydroxycarbamid - Hydroxyharnstoff

Keywords

Oncology - polycythemia - polycythemia vera - hydroxycarbamide - hydroxyurea

Publikationsverlauf

Eingereicht: 26. März 2024

Angenommen: 16. August 2024

Artikel online veröffentlicht:
18. Februar 2025

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