Physiotherapie bei Primärer Ciliärer Dyskinesie (PCD)

Zusammenfassung

Die Primäre Ciliäre Dyskinesie (PCD) ist eine Multisystemerkrankung, die durch eine Dysfunktion motiler Zilien entsteht. Charakteristisch ist eine chronische Sekretretention der oberen und unteren Atemwege, die zu einer destruierenden Lungenerkrankung mit Ausbildung von Bronchiektasen führt. Es gibt kaum evidenzbasierte Therapien für Patientinnen und Patienten mit PCD, die meisten Behandlungskonzepte sind an andere Atemwegserkrankungen angelehnt oder beruhen auf der Meinung von Expertinnen und Experten. Der vorliegende Artikel befasst sich mit der physiotherapeutischen Versorgung von Menschen mit PCD und gibt eine Übersicht über Empfehlungen aus der vorhandenen Literatur sowie über langjährige Erfahrung in der physiotherapeutischen Behandlung von Patientinnen und Patienten mit PCD. Da es aktuell keine kurative Therapie für die PCD gibt, ist die symptomatische Behandlung mit dem Fokus auf dem Sekretmanagement von großer Bedeutung. Diese umfasst v.a. Inhalation, Sekretmobilisation, körperliche Aktivität und die gezielte Verwendung von Hilfsmitteln sowie Rehabilitation. Eine Anleitung und Steuerung der Physiotherapie sollten nach Möglichkeit durch speziell ausgebildete Therapeutinnen und Therapeuten erfolgen.

Abstract

Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a multisystem disease caused by dysfunction of motile cilia. It is characterized by chronic mucus retention of the upper and lower airways. This results in a destructive lung disease with the development of bronchiectasis. There are a very few evidence-based therapies for patients with PCD. Most treatment concepts are based on other respiratory diseases or expert opinion. This article is about the physiotherapy care of patients with PCD and provides an overview of recommendations from the current literature as well as many years of experience in the physiotherapy treatment of patients with PCD. Currently, no curative therapy for PCD exists. Symptomatic treatment with a focus on mucus management is relevant. This includes inhalation, mobilization of mucus, physical activity and the targeted use of medical aids for chest clearance as well as rehabilitation. Whenever possible, specialized therapists should provide guidance for physiotherapy.

Schlüsselwörter

Primäre Ciliäre Dyskinesie - Physiotherapie - Sekretretention - Sekretmanagement - muko-obstruktive Atemwegserkrankung

Keywords

Primary ciliary dyskinesia - physical therapy - secretion retention - secretion management - muco-obstructive lung disease

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