Idiopathische Lungenhaemosiderose bei einer Erwachsenen¹

Zusammenfassung

Eine idiopathische Lungenhaemosiderose wurde bei einer 32jährigen Patientin festgestellt. Zuerst tritt bei dieser Krankheit eine Eisenmangelanämie auf, hervorgerufen durch schubweise Blutungen in die Lunge, und eine Ablagerung von Haemosiderin in den Makrophagen („Herzfehlerzellen”), die die Alveolen ausfüllen. Dann folgen pulmonale Erscheinungen, eine hochgradie Dyspnoe und röntgenologisch nachweisbare Lungenveränderungen. In diesem Falle wurde anfangs eine Eisenmangelanämie angenommen, später, als ausgedehnte weichflutige Herde auf der Röntgenaufnahme der Lunge und blutiger Auswurf auftraten, eine Lungentuberkulose. Da trotz tuberkulostatischer Therapie keine Besserung eintrat, wurde eine Lymphogranulomatose vermutet; während einer Röntgenbestrahlung bildete sich der Lungenbefund vorübergehend zurück. Die Diagnose einer idiopathischen Lungenhaemosideron wurde gestellt, nachdem die Lungenveränderungen auffallend rasch nach der Röntgenbestrahlung wieder aufgetreten waren. Die Sektion bestätigte diese Diagnose. Die Aetiologie des Leidens ist umstritten, es scheint sich um eine allergische Krankheit zu handeln, die ähnlich wie die erworbene haemolytische Anämie und die idiopathische Purpura (Werlhof) .entsteht. Die einzige erfolgversprechende Behandlung ist die Splenektomie; in dem hier beschriebenen Fall war zeitweise eine Milz- und Leberschwellung beobachtet worden, eine Splenektomie sollte aber auch dann ausgeführt werden, wenn die Milz nicht vergrößert ist. Die Diagnose dürfte durch Beachtung der Leitsymptome zu stellen sein.

Summary

The occurrence of idiopathic (essential) pulmonary haemosiderosis is reported in a 32-year old woman. Iron deficiency anaemia was the first sign in this as in other reported cases. It is caused by lung haemorrhages and the deposition of haemosiderin in “heart failure” cells (macrophages), which fill the alveoli. There follow a number of manifestations of pulmonary disease, such as severe dyspnoea and radiological changes in the lungs. The diagnosis of idiopathic pulmonary haemosiderosis in the described case, which was made clinically only after anaemia and pulmonary tuberculosis had been ruled out, was confirmed at autopsy. The aetiology of the disease is unknown, but the author supports the hypothesis of an allergic cause, similar to that in acquired haemolytic anaemia and idiopathic purpura. Splenectomy is the only treatment likely to produce improvement.

Resumen

Hemosiderosis pulmonar idiopática en un adulto

Se comprobó la existencia de una hemosiderosis pulmonar idiopática en una paciente de 32 años. Primeramente apareció en ésta enfermedad una anemia ferropénica, causada por hemorragias pulmonares en forma de brotes y con almacenamiento de hemosiderina en los macrófagos («células de lesión cardiaca»), que llenaron los alveolos. Siguieron síntomas pulmonares, disnea pronunciada y alteraciones del pulmón demostrables radiológicamente. Este caso se tomó al principio como anemia ferropénica y, más tarde, cuando aparecieron focos dúctiles y diseminados en la radiografía del pulmón y expectoración sanguinolenta, como tuberculosis pulmonar. Pero como a pesar del tratamiento tuberculostático no se apreció mejoría alguna, se sospechó fuese una linfogranulomatosis. Durante la radioterapia involucionaron temporalmente los síntomas pulmonares. Se estableció el diagnóstico de hemosiderosis pulmonar idiopática cuando, después de la radioterapia, aparecieron de nuevo, rápidamente y de forma sorprendente las alteraciones pulmonares. La autopsia confirmó este diagnóstico. La etiología de la enfermedad es discutible; parece ser que se trataba de una enfermedad alérgica, originada de forma parecida a la anemia hemolítica adquirida y a la púrpura idiopática (Werlhof). El único tratamiento que promete buenos resultados es la esplenectomía. En el caso aquí descrito se había observado temporalmente la existencia de una tumefacción esplénica y hepática, sin embargo debe realizarse también la esplenectomía aún cuando el bazo no esté aumentado de tamaño. El diagnóstico habría de establecerse al observar los síntomas concomitantes.