Zusammenfassung
Hintergrund: Das Kawasaki-Syndrom wurde 1967 erstmals von Tomisaku Kawasaki beschrieben. Dabei handelt es sich um eine ätiologisch ungeklärte Panvaskulitis der kleinen Blutgefäße der Haut, der Schleimhäute, der inneren Organe und den Koronargefäßen. Die entzündlichen Veränderungen der Koronargefäße bzw. eine verspätete Diagnose sind prognostisch ungünstige Faktoren für die frühe und späte Mortalität.
Fragestellung: Da trotz einer dem Stand des Wissens entsprechenden Therapie zwei unserer Patienten mit Kawasaki-Syndrom akut verstorben sind, haben wir die Krankengeschichten aller seit 10/1978 bei uns behandelten Kinder retrospektiv hinsichtlich Symptomatik zum Diagnosezeitpunkt, Intervalle zwischen Krankheitsdauer, Diagnosestellung und Therapiebeginn sowie Behandlungsergebnis ausgewertet.
Patienten: Im Zeitraum 10/1978–10/2007 wurde bei 80 Patienten die Diagnose Kawasaki-Syndrom gestellt. Die Patienten wurden entsprechend der Krankheitsphase und der Zahl der befallenen Organe (Asai-Score) zum Zeitpunkt der Diagnose sowie der durchgeführten Therapie geordnet. Weiterhin wurde der Zeitpunkt der ersten Vorstellung beim Kinderfacharzt zur Diagnosestellung miteinbezogen.
Methode: Es handelt sich um eine monoinstitutionelle retrospektive Aufarbeitung der Krankengeschichten, Echokardiografie- und Angiografiebefunde aller Patienten. Gegenübergestellt wurden die Patienten, die vor und nach 1987 diagnostiziert worden waren, da ab diesem Jahr die Therapie geändert wurde.
Ergebnisse: Vor 1987 wurden die Patienten ausschließlich hochdosiert mit Azetylsalizylsäure (50–100 mg/kgKG/Tag oral über 2–4 Wochen) behandelt. Von den insgesamt 36 Patienten, zeigten 13 eine Beteiligung der Koronararterien, die bei 7 Kindern trotz der Therapie persistierten. Nach 1987 erhielten alle Patienten, zusätzlich intravenös Immunglobuline (4×0,5 g/kgKG/Tag bzw. 1×2 g/kgKG in 12 Stunden i.v.). Von den 44 Patienten hatten bei Diagnosestellung 18 eine Beteiligung der Koronararterien, die jedoch bei keinem der Patienten persistierte. In beiden Gruppen verstarb je 1 Kind. Der Vergleich der beiden Behandlungsgruppen ergab weiterhin, dass in der zweiten Behandlungsperiode nach einer deutlich kürzeren Krankheitsdauer der erste Arztbesuch (3±1,8 vs. 6±2,4 Krankheitstage) stattfand und auch deutlich häufiger direkt ein Kinderarzt aufgesucht wurde. Dies spiegelt sich in einem signifikant früheren Therapiebeginn bei gleichzeitig signifikant niedrigerem Asai-Score wider.
Schlussfolgerung: Die retrospektive Auswertung aller Krankengeschichten ergab keine plausible Erklärung für den fatalen Krankheitsverlauf von je einem Kind in beiden Behandlungsperioden. Für das vollständige Ausheilen der Krankheit bei den Überlebenden der zweiten Behandlungsperiode scheinen neben der Kombinationstherapie mit intravenöser Immunglobulingabe sowie oraler Gabe von Azetylsalizylsäure auch das höhere Alter und der deutlich frühzeitige Therapiebeginn wesentlich zu sein.
Abstract
Background: Kawasaki syndrome was described for the first time by Tomisaku Kawasaki in 1967. This disease is characterized by panvasculitis of the small blood vessels of the skin, the mucous membranes, the internal organs and the coronary vessels and has an unclear etiology. Inflammatory changes in the coronary vessels or late diagnosis are prognostically unfavorable for the early and late mortality.
Aim of the study: Since two of our patients with Kawasaki syndrome with a short, severe course died despite receiving state-of-the-art treatment, we retrospectively evaluated the medical records of all the children we have treated since October 1978 with regard to the symptoms at the time of diagnosis, intervals between the onset of the disease, diagnosis, beginning of treatment and the result of treatment.
Patients: Kawasaki syndrome was diagnosed in 80 patients in the period from October 1978 to October 2007. The patients were grouped according to the phase of the disease and the number of organs affected at the time of diagnosis (Asai-Score) as well as the treatment carried out. The time of the first presentation for diagnosis by the pediatrician was also considered.
Method: This is a single-institution retrospective analysis of the medical records, echocardiography and angiography findings of all patients. In view of the change of therapy in that year, patients who had been diagnosed before 1987 were compared with those diagnosed after 1987.
Results: Before 1987, the patients were treated solely with high doses of acetylsalicylic acid (50–100 mg/kg/day p.o. over two to four weeks). Out of a total of 36 patients, 13 showed involvement of the coronary arteries that persisted in seven patients despite treatment. After 1987, all patients received intravenous immunoglobulins (4×0.5 g/kg/day resp. 1×2 g/kg i.v. over 12 hours). In 18 out of 44 patients, the coronary arteries were affected at the time of diagnosis, but this did not persist in any of the patients. One child died in each group. Comparing the two treatment groups also revealed that a physician was consulted for the first time after a very much shorter duration of the disease in the second treatment period (3±1.8 vs. 6±2.4 days after onset of the illness) and that a pediatrician was consulted much more frequently as the first port of call. This was reflected in a significantly earlier beginning of treatment and a simultaneous significantly lower Asai score.
Conclusion: The retrospective evaluation of all medical records did not reveal any plausible explanation for the fatal course of the disease in one child in each of the two treatment periods. Besides the combination therapy with intravenous immunoglobulin and oral administration of acetylsalicylic acid, the greater age and the earlier commencement of treatment appeared to be salient factors resulting in complete cure of the disease in the surviving patients in the second period of treatment.
Schlüsselwörter
Kawasaki-Syndrom - Koronararterienveränderungen - Immunglobulintherapie - Diagnosezeitpunkt - Alter
Key words
Kawasaki syndrome - coronary artery lesions - immunoglobulin treatment - time of diagnosis - age
