Diabetologie und Stoffwechsel 2009; 4 - P_122
DOI: 10.1055/s-0029-1221927

Kombinierte Leber-Pankreas Transplantation als kurative Behandlung für Leberzirrhose und Diabetes bei Cystischer Fibrose (CF)

TM Kapellen 1, M Bartels 2, C Henn 1, D Uhlmann 2, W Kiess 1, J Strehlau 1
  • 1Universität Leipzig, Klinik für Kinder und Jugendliche, Leipzig, Germany
  • 2Universitätsklinikum Leipzig, Klinik für, Visceral-, Transplantations-, Thorax- und Gefäßchirurgie, Leipzig, Germany

Einleitung: Patienten mit CF entwickeln zusätzlich zur exokrinen Pankreasinsuffizienz in 30–40% einen meist insulinpflichtigen Diabetes mellitus, 8% zeigen eine fokale billiäre Zirrhose mit portaler Hypertension und Notwendigkeit des Organersatzes.

Fragestellung: Kann durch eine kombinierte Leber-PankreasTransplantation bei CF eine normalisierte Leberfunktion, Insulinfreiheit und exokrine Pankreasfunktion bei guter Lebensqualität erreicht werden?

Fallvorstellung: Bei einem bereits mit wenigen Monate nach Geburt diagnostiziertem Jungen mit CF entwickelt sich im Alter von 9 Jahren ein Diabetes mellitus und mit 13 Jahren eine relevante Leberbeteiligung mit portaler Hypertension und Oesophagusvarizen. Im Alter von 15 Jahren wird erstmals eine Ösophagus-Ligatur erforderlich. Wegen der erheblichen Insulinresistenz mit 15 Jahren Einstellung auf eine Insulin-Pumpentherapie. Entwicklung multipler Infekte mit hochresistentem Pseudomonas Keim sowie zusätzlich Candida und Aspergillen.

Bei Progredienz der Leberinsuffizienz mit Ascites, Gerinnungstörungen und Cholestase Entscheid zur simultanen Leber-Pankreas-Transplantation nach massiver antibiotischer und antimykotischer Sanierung im Alter von 17 Jahren. Als kombinierte Transplantation nur wenige Wochen Wartezeit. Postoperativ am Tag 11 einmalig akute Abstoßung des Pankreas mit kurzzeitig unter Steroidpulsen erneutem Insulinbedarf. 13 Monate nach Transplantation kein Insulinbedarf, normale Leber- und exokrine Pankreasfunktion. Gute Rehabilitation und Eingliederung im Beruf unter steroidfreier Immunsuppression mit Tacrolimus 1,5mg, und Mycophenolatmofetil 2500mg. In der kontinuierlichen Glukosemessung normwertige Blutzucker, im oGTT gute Insulinantwort, ungestörte Glukosetoleranz. In der Literatur sind bislang 7 Fälle einer kombinierten Leber-Pankreas-Transplantation bei CF beschrieben, davon keiner mit Z.n. hochresistenter Pilzbesiedelung.

Schlussfolgerungen: Bei der Notwendigkeit eines Organersatzes bei CF assoziierter Leberzirrhose sollte eine simultane Leber-Pankreastransplantation mit den Vorteilen der kompletten Normalisierung von exokriner Pankreasfunktion und Diabetes sowie verbesserter Rehabilitation erwogen werden.