Steroidresponsives demenzielles Syndrom und vaskulitische Polyneuropathie

Zusammenfassung

Der perakute Beginn eines demenziellen Syndroms lässt differenzialdiagnostisch zuerst an eine sekundäre Genese denken. Wir stellen in unserem Fallbericht die Krankengeschichte einer 70-jährigen Patientin mit bekannter vaskulitischer Polyneuropathie vor, bei der sich die kognitiven Einbußen unter Immuntherapie größtenteils reversibel zeigten. Eine akut aufgetretene schwere kognitive Störung ohne Bewusstseinsstörung führte zur stationären Aufnahme. Initial wurde als Ursache eine schwere Hypothyreose im Rahmen einer Hashimoto-Thyreoiditis vermutet, wobei die Wiedererlangung eines euthyreoten Hormonstatus zu keiner zufriedenstellenden Besserung führte. In der MR-Tomografie des Gehirns zeigte sich eine unspezifische Leukenzephalopathie. Der Liquorbefund war nicht entzündlich. Im EEG stellte sich eine ubiquitäre Verlangsamung dar. Eine rein degenerative Ursache konnte die rasche Verschlechterung nicht ausreichend erklären. Wir entschieden bei dem Verdacht auf eine autoimmun-entzündliche Genese zur 2-maligen Verabreichung einer Kortikosteroid-Pulstherapie. Nach Ablauf von 4 Wochen konnten wir eine dramatische Besserung der Kognition beobachten und begannen eine immunsuppressive Einstellung auf Azathioprin. Die Stabilisierung hielt auch bei weiteren Verlaufsuntersuchungen nach bis zu 18 Monaten an. Als schädigenden Mechanismus diskutieren wir das Vorliegen einer zerebralen Vaskulitis, die sowohl mit der Hepatitis C als auch mit einer nach Interferon-alpha-Gabe exazerbierten Hashimoto-Thyreoiditis im Zusammenhang stehen kann.

Abstract

The acute onset of dementia directs diagnostic attention immediately to secondary aetiologies. In our case report, we describe the medical history of a 70-year-old female with previously diagnosed vasculitic polyneuritis whose cognitive impairment showed to be mostly reversible. The acutely emerging severe cognitive decline with unimpaired consciousness was initially assumed to be caused by a beginning myxedema coma due to Hashimoto's thyroiditis. However, hormonal reconstitution did not lead to a satisfying recovery. We found an unspecific leucoencephalopathy on MRI scans. There was no inflammatory CSF reaction. There was a ubiquitous EEG slowing. A primary degenerative cause could not satisfactorily explain the rapid detoriation. Assuming an autoimmune inflammatory process, we decided to treat the patient twice with high dose corticosteroids. After a period of four weeks we observed a dramatic improvement of cognition and started an immunosuppressive treatment with azathioprine. The clinical remission continued during follow-up visits up to 18 months. We discuss cerebral vasculitis as a probable pathogenic mechanism, which can be associated not only with hepatitis C but also with an exacerbation of Hashimoto's thyroiditis following interferon-alpha treatment.

Schlüsselwörter

akute Demenz - demenzielles Syndrom - Vaskulitis - Hashimoto - steroid-responsiv

Keywords

acute dementia - dementia syndrome - vasculitis - Hashimoto - steroid responsive

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