POEMS-Syndrom – schwierig zu diagnostizieren – schwierig zu therapieren

Zusammenfassung

Das POEMS-Syndrom ist eine seltene Multisystemerkrankung mit dem Auftreten von Polyneuropathie, Organomegalie, monoklonaler Gammopathie und Hautveränderungen. Wir berichten über einen 71-jährigen Mann mit progredienter motorischer, distal betonter Polyneuropathie. In der weiterführenden Diagnostik zeigte sich eine monoklonale Gammopathie IgM-Lambda, Endokrinopathie, Hautveränderungen und Osteolysen, worauf die Diagnose eines POEMS-Syndroms gestellt wurde. Unter einer systemischen Kortikoidtherapie sowie einer intravenösen Therapie mit Immunglobulinen über 5 Tage kam es zu einer Progredienz der Polyneuropathie. Im weiteren Verlauf traten rezidivierende Infektionen mit Sepsis auf. Der Patient verstarb an einem Myokardinfarktrezidiv. Die Falldarstellung beschreibt die noch immer schwierige Diagnosestellung und Therapie dieser Multiorganerkrankung.

Abstract

The POEMS syndrome is a rare multi-systemic desease, which is characterised by polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein and skin changes. We report on a 71-year-old man with progressive motoric, distal polyneuropathy. Further investigation showed a monoclonal plasma proliferative disorder, endocrinopathy, skin changes and osteolytic lesion. We therefore diagnosed a POEMS syndrome. The treatment with systemic prednisolone and intravenous immunoglobulins for 5 days showed no benefit. The patient died after multiple infections and sepsis from heart failure due to a myocardial infarction. This case report shows the practical complexitiy of the diagnosis and treatment of this rare multi-systemic disease.

Schlüsselwörter

POEMS-Syndrom - zerebrale Ischämie - Polyneuropathie - monoklonale Gammopathie

Keywords

POEMS syndrome - ischaemic stroke - polyneuropathy - monoclonal gammopathy

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