Aktuelle Neurologie 2009; 36 - P774
DOI: 10.1055/s-0029-1238867

Abnorme interhemisphärische Interaktionen bei ATP13A2 Mutationsträgern: eine TMS-Studie

S Zittel 1, J Kroeger 1, T Bäumer 1, C Gerloff 1, J van der Vegt 1, HR Siebner 1, N Brüggemann 1, A Schmidt 1, M Behrens 1, A Ramirez 1, C Klein 1, A Münchau 1
  • 1Hamburg, Kiel, Lübeck; Santiago de Chile, CHL; Köln

Hintergrund: Das Kufor-Rakeb-Syndrom (PARK 9) ist eine autosomal rezessive nigro-striatale-pallidal-pyramidale Neurodegeneration, die durch ein juveniles Parkinsonsyndrom, Pyramidenbahnzeichen, ein demenzielles Syndrom und eine supranukleäre Blickparese gekennzeichnet ist.

Untersuchungen mittels transkranieller Magnetstimulation (TMS) ergaben Veränderungen interhemisphärischer Interaktionen und der kontralateralen Silent Period (cSP) bei Patienten mit idiopathischem Parkinsonsyndrom. Es ist bisher unklar, ob diese Veränderungen neurodegenerative oder kompensatorische adaptive Mechanismen repräsentieren. Wir untersuchten eine chilenische PARK 9 Familie mit unterschiedlichen TMS-Paradigmen.

Methodik: Vier heterozygote asymptomatische Träger einer ATP13A2-Mutation, ein klinisch betroffener homozygoter Mutationsträger und elf Kontrollen wurden untersucht. Die kontralaterale Silent Period und ipsilaterale Silent Period (iSP) sowie die postinhibitorische Fazilitierung nach iSP wurden beurteilt. Die cSP wurde durch Applikation von Magnetstimuli über dem rechten und linken primär motorischen Kortex (M1) mit Intensitäten von 130% und 150% der motorischen Ruheschwelle (RMT) untersucht. Die iSP und anschließende elektromyographische Aktivität bis 80ms nach Ende der iSP wurden durch TMS über dem rechten und linken M1 mit Intensitäten von 150% und 175% RMT während ipsilateraler Kontraktionen mit Maximalkraft gemessen.

Ergebnisse: Die cSP war normal bei den heterozygoten Mutationsträgern. Die iSP-Dauer war bei den Mutationsträgern nach Stimulation der nicht dominanten Hemisphäre signifikant verlängert und die postinbitorische Fazilitierung auf der nicht dominanten Hemisphäre bei Teststimulusintensitäten von 175% RMT verstärkt.

Zusammenfassung: Die interhemisphärischen Interaktionen von der nicht dominanten zur dominanten Hemisphäre zeigen bei Mutationsträgern Veränderungen im Sinne einer verstärkten Inhibition, gefolgt von einer gesteigerten Fazilitierung. Diese Veränderungen könnten neurodegenerative Prozesse oder kompensatorische adaptive Mechanismen repräsentieren.