Ultraschall Med 2011; 32(5): 472-478
DOI: 10.1055/s-0029-1245590
Originalarbeiten/Original Article

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Der linksseitige Pfortaderastverschluss des Neugeborenen

Occlusion of the Left Portal Vein in NewbornsF. Körber1 , A. W. Demant2 , U. Schulze Uphoff2 , C. Kabbasch2 , K. J. Lackner2
  • 1Institut und Poliklinik für Radiologische Diagnostik, Kinderradiologie, Uniklinik Köln
  • 2Institut und Poliklinik für Radiologische Diagnostik, Uniklinik Köln
Further Information

Publication History

eingereicht: 30.11.2009

angenommen: 28.6.2010

Publication Date:
11 January 2011 (online)

Zusammenfassung

Ziel: Der linksseitige Pfortaderastverschluss beim Neugeborenen wird an 14 Fallbeispielen aufgezeigt und diskutiert. Material und Methoden: Bei 10 männlichen und 4 weiblichen Neugeborenen wurde sonografisch ein Verschluss des linken Pfortaderastes diagnostiziert, nur eines der Neugeborenen war mit einem Nabelvenenkatheter (NVK) versorgt. Bei einem Patienten wurde der Befund in einer MRT vermutet, bei den übrigen 12 Patienten wurde die Diagnose als Zufallsbefund gestellt. Ergebnisse: Bei 13 Patienten fand sich eine diffuse Echogenitätsanhebung des linken Pforaderasts bei farbdopplersonografisch fehlendem Flusssignal, nur bei einem Patienten ein umschriebener Thrombus. Bei 7 Patienten zeigte sich bereits in der Erstuntersuchung eine Vermehrung der Arterien. Zu einer Rekanalisation des linken Pfortaderasts kam es bei den 2 mit Antikoagulantien behandelten Patienten, bei einem Patienten spontan. Bei den anderen 11 Patienten kam es zu einer Vermehrung der arteriellen Gefäße. Diskussion: Die Entstehung des linksseitigen Pfortaderastverschlusses ist im Rahmen der postnatalen hämodynamischen Umstellung im Recessus umbilicalis zu sehen. Ein Anhalt für einen bleibenden Schaden ergibt sich bislang nicht, spontane Rekanalisationen sind möglich. Daher ist die Indikation zu einer antikoagulativen Therapie infrage zu stellen. Schlussfolgerung: Der meist als Zufallsbefund entdeckte linksseitige Pfortaderastverschluss kann auch ohne vorangegangene Nabelvenenkatheterisierung auftreten. Er stellt möglicherweise die Ursache für das sogenannte „idiopathische Fehlen” des linken Pfortaderasts dar.

Abstract

Purpose: The occlusion of the left portal vein in newborn infants is shown and discussed in 14 cases. Materials and Methods: The occlusion of the left portal vein in ten male and in four female newborn infants was diagnosed using ultrasound. Only one of the newborn infants was treated with an umbilical vessel catheter. In one case the occlusion of the left portal vein was suspected in an MRI. In the remaining 12 patients, the diagnosis was an incidental finding. Results: Real-time ultrasound showed a hyperechogenic left portal vein without receiving a signal in duplex sonography in thirteen patients. A partly obstructive thrombus was only seen in one patient. Seven patients had enlarged and increased liver arteries already during the primary examination. Recanalization was achieved in two patients who received anticoagulative treatment and in one patient spontaneously. In the other eleven patients the liver arteries increased in caliber and number. Discussion: The origin of the occlusion of the left portal vein is based on the adjustment to the postnatal hemodynamic situation in the umbilical recess. So far there is no evidence of the development of a permanent defect. For this reason and because of the possibility of spontaneous recanalization, treatment with anticoagulative drugs is hardly questioned. Conclusion: Occlusion of the left portal vein is mostly an incidental finding. It may appear without catheterizing the umbilical vessel and might be a reason for the ”idiopathic lack” of the left portal vein.

Literatur

  • 1 Morag I, Epelman M, Daneman A et al. Portal vein thrombosis in the neonate: risk factors, course, and outcome.  J Pediatr. 2006;  148 735-739
  • 2 Alvarez F, Bernard O, Brunelle F et al. Portal obstruction in children. I. Clinical investigation and hemorrhage risk.  J Pediatr. 1983;  103 696-702
  • 3 Kim J H, Lee Y S, Kim S H et al. Does Umbilical Vein Catheterization Lead to Portal Venous Thrombosis? Prospective US Evaluation in 100 Neonates.  Radiology. 2001;  219 645-650
  • 4 Pacifico L, Panero A, Colarizi P et al. Neonatal Candida albicans Septic Thrombosis of the Portal Vein followed by Cavernous Transformation of the Vessel.  J Clin Microbiol. 2004;  42 4379-4282
  • 5 Ommen C H, Heijboer van H, Buller H R et al. Venous thromboembolism in childhood: A prospective two-year registry in The Netherlands.  J Pediatr. 2001;  139 676-681
  • 6 Monagle P, Adams M, Mahoney M et al. Outcome of pediatric thromboembolic disease: a report from the Canadian Childhood Thrombophilia Registry.  Pediatr Res. 2000;  47 763-766
  • 7 Revel-Vilk S, Chan A, Bauman M et al. Prothrombotic conditions in an unselected cohort of children with venous thromboembolic disease.  J Thromb Haemost. 2003;  1 915-921
  • 8 Heller C, Schobess R, Kurnik K et al. Abdominal venous thrombosis in neonates and infants: role of prothrombotic risk factors – a multicentre case-control study. For the Childhood Thrombophilia Study Group.  Br J Haematol. 2000;  111 534-539
  • 9 Schobess R, Junker R, Auberger K et al. Factor V G 1691A and prothrombin G 20210A in childhood spontaneous venous thrombosis – Evidence of an age-dependent thrombotic onset in carriers of factor V G 1691A and prothrombin G 20210A mutation.  Eur J Pediatr. 1999;  158 105-108
  • 10 Pinto R B, Silveira T R, Bandinelli E et al. Portal vein thrombosis in children and adolescents: the low prevalence of hereditary thrombophilic disorders.  J Pediatr Surg. 2004;  39 1356-13 61
  • 11 Alvarez F. Risk of portal obstruction in newborns.  J Pediatr. 2006;  148 715-716
  • 12 Baba Y, Hokotate H, Nishi H et al. Intrahepatic portal venous variations: demonstration by helical CT during arterial portography.  J Comput Assist Tomogr. 2000;  24 802-808
  • 13 Vade A, Lim-Dunham J, Iqbal N. Imaging of the ductus venosus in neonates: from patency to closure.  J Ultrasound Med. 2001;  20 681-687
  • 14 Bonduel M, Hepner M, Sciuccati G et al. Factor V Leiden and prothrombin gene G 20210A mutation in children with venous thromboembolism.  Thromb Haemost. 2002;  87 972-977
  • 15 Seixas C A, Hessel G, Ribeiro C et al. Factor V Leiden is not common in children with portal vein thrombosis.  Thrombosis and haemostasis. 1997;  77 258-261
  • 16 Schwartz D S, Gettner P A, Konstantino M M et al. Umbilical venous catheterization and the risk of portal vein thrombosis.  J Pediatr. 1997;  131 760-762
  • 17 Sato M, Ishida H, Konno K et al. Congenital absence of the horizontal portion of the left portal vein: ultrasound findings.  Eur Radiol. 2000;  10 362-364
  • 18 Fraser-Hill M A, Atri M, Bret P M et al. Intrahepatic portal venous system, variations demonstrated with duplex and color Doppler US.  Radiology. 1990;  177 523-526
  • 19 Guimaraes H, Castelo L, Guimarães J et al. Does umbilical vein catheterization to exchange transfusion lead to portal vein thrombosis?.  Eur J Pediatr. 1998;  157 461-463
  • 20 Friedman A P, Haller J O, Boyer B et al. Calcified portal vein thromboemboli in infants: radiography and ultrasonography.  Radiology. 1981;  140 381-382
  • 21 Filippi de G, Betta P G. Vascular liver calcification in infants.  Pediatr Radiol. 1988;  18 413-415
  • 22 Delamarre J, Capron J P, Sevestre H et al. ”Porcelain liver” appearance due to Glissons’s capsule phleboliths.  Gastrointest Radiol. 1989;  14 339-340

Dr. Friederike Körber

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