Die fixierte Dystonie – ein seltenes Krankheitsbild?

Zusammenfassung

Fixierte dystone Körperhaltungen zählen zu den seltenen Manifestationen bei idiopathischen und symptomatischen Dystonien. Bislang wurde eine fixierte Dystonie bei wenigen Patienten mit einer fortgeschrittenen idiopathischen Dystonie beschrieben, etwas häufiger dagegen bei symptomatischen Dystonien mit Läsionen in den Basalganglien oder im Rahmen neurodegenerativer Erkrankungen. Demgegenüber stellt eine fixierte dystone Körperhaltung das Kernsymptom einer Gruppe von Bewegungsstörungen ohne nachweisbare zerebrale Schädigung dar, deren nosologische und pathogenetische Zuordnung in den letzten 20 Jahren kontrovers debattiert wird. Hierzu zählen die posttraumatische fixierte Dystonie, das komplexe regionale Schmerzsyndrom mit fixierter Dystonie und das Kausalgie-Dystonie-Syndrom. Der Kern der Kontroverse berührt die Frage, ob es sich bei der fixierten Dystonie – mit oder ohne vorausgegangenem Trauma – um eine primär psychogene oder um eine primär organische Erkrankung handelt. In der bislang größten publizierten Fallserie mit 103 Patienten [3] kamen die Autoren zu dem Schluss, dass ein hoher Prozentsatz der Patienten mit isolierter fixierter Dystonie eine psychiatrische Komorbidität aufweist, ohne dass diese Beobachtung jedoch die psychogene Ätiologie allein bewiese. Wir präsentieren hier den Fall einer 39-jährigen Frau mit einer generalisierten fixierten Dystonie, der verschiedene Aspekte der Kontroverse exemplarisch beleuchtet.

Abstract

Fixed dystonic postures are rare manifestations in idiopathic or symptomatic dystonias. So far, fixed dystonia has only been reported in a few patients with advanced idiopathic dystonia. It has, however, more often been observed in patients with symptomatic dystonia who have lesions in the basal ganglia or as a symptom in neurodegenerative diseases. Conversely, fixed dystonia represents the key symptom in a group of movement disorders whose nosological and pathogenetic allocations has been subject to a controversial debate over the past 20 years. These movement disorders encompass post-traumatic fixed dystonia, the complex regional pain syndrome with fixed dystonia and the causalgia-dystonia syndrome. The core of the controversy relates to the question whether fixed dystonia – with or without preceding trauma – is to be classified as a primarily psychogenic disease or whether fixed dystonia has a primarily organic aetiology. In the largest series of patients with fixed dystonia so far [3], the authors observed that a very high percentage of patients had a psychiatric co-morbidity – a finding which, however, does not prove a purely psychogenic aetiology. Here we present the case of a 39-year-old woman with a generalised fixed dystonia whose history highlights the most important aspects of the controversy in an exemplary fashion.

Schlüsselwörter

Dystonie - fixiert - posttraumatisch - psychogen - komplexes regionales Schmerzsyndrom

Keywords

dystonia - fixed - post-traumatic - psychogenic - complex regional pain syndrome

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