Seltene kutane Manifestation eines intestinalen T-Zell-Lymphoms

Zusammenfassung

Primär kutane Lymphome zeigen definitionsgemäß zum Zeitpunkt der Diagnosestellung keinen weiteren Organbefall [2]. Beim Auftreten kutaner Lymphome ist stets eine sekundäre Hautbeteiligung bei primär extrakutanen Lymphomen in Betracht zu ziehen. Wir stellen eine 85-jährige Patientin mit einem CD30+-intestinalen T-Zell- Lymphom vor, dessen Erstsymptom multiple, noduläre, zentral ulzerierende Läsionen an der Haut waren. Kutane Absiedelungen beim intestinalen T-Zell-Lymphom stellen eine Rarität dar und sind in der Literatur nur als Einzelfälle beschrieben. Im vorliegenden Fall konnten die kutanen Absiedelungen trotz initialer Durchuntersuchung erst verzögert im Verlauf gänzlich verstanden werden, nachdem es komplizierend zu einer Dünndarmperforation gekommen war und die histologische Diagnose eines T-Zell-Lymphoms des Jejunums gestellt wurde. Eine Chemotherapie nach dem CHOP-21-Schema (Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednisolon) zeigte im Re-Staging eine komplette intestinale sowie kutane Remission. Der vorliegende Fall zeigt besonders eindrücklich, dass auch bei kutanen T-Zell-Lymphomen stets an sekundäre Hautinfiltrate bei extrakutanen Lymphomen gedacht werden muss und eine konsequente Durchuntersuchung gegebenenfalls auch wiederholt veranlasst werden muss.

Abstract

At the time of initial diagnosis, primary cutaneous lymphoma by definition don't show any spread to other organs of the body. On the other hand primary extracutaneous lymphoma may cause secondary skin lesions. We present a case of an 85 years old female patient with a CD30+ intestinal T-Cell lymphoma. The initial symptoms of the disease were multiple nodular skin lesions with central ulceration. Cutaneous lesions are rare in intestinal lymphoma and so far only singular cases have been described. The initial staging exam couldn't find any extracutaneous lymphoma. Two months later the patient suffered an intestinal perforation. The histological examination of the specimen from the jejunal resection detected an intestinal T-Cell lymphoma. Chemotherapy was initiated and a complete remission of the cutaneous und intestinal lesions was achieved after 6 cycles of CHOP-21. As shown in this particular case the presentation of a cutaneous T-cell lymphoma requires an accurate and repeated staging exam considering the possible presence of secondary skin lesions of an extracutaneous lymphoma.

Literatur

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