Die pulmonalarterielle Hypertonie und Lungengerüsterkrankungen bei der progressiven systemischen Sklerose

Zusammenfassung

Die Mitbeteiligung der Lunge bei den Bindegewebserkrankungen wird oft unterschätzt, was auch von der Art der eingesetzten diagnostischen Methoden abhängt. Wir untersuchten 3 Erkrankungsgruppen, die diffuse systemische Sklerose, die limitierte systemische Sklerose und die Overlap-Syndrome, auf interstitielle Lungenveränderungen und die pulmonal-arterielle Hypertonie, als die wesentlichen Lungenmanifestationen. Der 6-Minuten-Gehtest und die CO-Diffusionskapazität zeigten die Einschränkungen der Lungenfunktion am besten an. Das HR-CT ist richtungweisend für die Bewertung der Lungengerüstveränderungen und sollte durch die BAL und die Histologie bei therapeutischen Entscheidungen zur Beeinflussung der Lungenfibrose ergänzt werden. Die Entwicklung einer pulmonal-arteriellen Hypertonie ist unabhängig vom Ausmaß der Lungengerüstveränderungen. Eine PAH wird durch den Einsatz der Farbdopplerechokardiografie (FDE) über die Bestimmung des trikuspidalen Druckgradienten, der Größe des rechten Vorhofs und rechten Ventrikels sowie TAPSE erkannt. Bei deutlich erhöhtem Druckgradienten erfolgt die Rechtherzkatheteruntersuchung zur Bestätigung einer Hypertonie im Lungenkreislauf, wovon therapeutische Entscheidungen zur Drucksenkung abhängig gemacht werden. Abschließend wurden die diagnostischen Methoden in einem sinnvollen Algorithmus als Empfehlung zusammengestellt.

Abstract

The involvement of the lungs in connective tissue diseases is often underestimated, which also depends on the type of diagnostic methods used. We have studied 3 groups of diseases, diffuse systemic sclerosis and limited systemic sclerosis and overlap syndromes, interstitial lung changes and pulmonary arterial hypertension as the main pulmonary manifestations. The 6-minute walking test and the CO diffusion capacity showed the limitations of the lung function at best. The HR-CT is a method for the assessment of lung structure changes and should be supplemented by BAL and histology for therapeutic decisions to influence the pulmonary fibrosis. A PAH can be determined by using Doppler echocardiography. Echocardiographic criteria for pulmonary hypertension are the tricuspid pressure gradient, the size of the right atrium, the size of the right ventricle and the tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE). Right heart catherisation is necessary for the definite diagnosis of pulmonary hypertension and the final therapeutic decision. At the end of the study all diagnostic methods were ranked regarding their importance.

Schlüsselwörter

pulmonale arterielle Hypertonie - Dopplerechokardiografie - systemische Sklerose - Diagnosestrategie

Key words

pulmonary arterial hypertension - doppler echocardiography - systemic sclerosis - diagnostic strategy

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