Pulmonales Paragangliom: Fallbericht und Literaturübersicht

Zusammenfassung

Hintergrund: Das pulmonale Paragangliom ist ein sehr seltener Tumor, über den es in der Literatur nur etwa 40 Fallberichte gibt und dessen korrekte Diagnose schwierig ist.

Fallbeschreibung: In dem hier vorgestellten Fall fand sich in der Computertomografie ein solitärer pulmonaler Rundherd. Dieser wurde reseziert, und die intraoperative Schnellschnittuntersuchung ergab einen niedrig differenzierten neuroendokrinen Tumor, sodass eine Komplettierung zur Lobektomie erfolgte. In der endgültigen Histologie fand sich weiterhin ein neuroendokrin differenzierter Tumor, jedoch nur mit wenigen Mitosen und der immunhistochemischen Konstellation eines Paraganglioms.

Schlussfolgerungen: Eine der Besonderheiten des pulmonalen Paraganglioms ist es, dass in den allermeisten Fällen keine korrekte präoperative Diagnose vorliegt und dass die intraoperative Schnellschnittuntersuchung diese auch nicht zu erbringen vermag. Die Schnellschnittuntersuchung führt zur Diagnose neuroendokriner Tumor mit mehr oder weniger Mitosen, meistens jedoch zur Diagnose Karzinoid. Da das biologische Verhalten von Karzinoid und pulmonalem Paragangliom ähnlich ist, resultiert meist ein korrekter Resektionsmodus.

Abstract

Background: Pulmonary paraganglioma is a very rare condition with 40 cases reported in the literature. In the vast majority of cases the correct diagnosis could not be yielded preoperatively.

Case Presentation: We report a case of paraganglioma of the lung. Computed tomographic scan showed a solitary pulmonary nodule. Diagnostic thoracotomy was performed and a tumor in the left lower lobe was resected. Frozen section evaluation showed an epithelial tumor with neuroendocrine differentiation and low grade features. Accordingly, lobectomy was performed. The study of the paraffin-embedded specimen yielded furthermore a neuroendocrine differentiated tumor, but mitotic figures were rare. Immunhistochemically the final diagnosis paraganglioma was made.

Conclusion: In patients with pulmonary paraganglioma, the correct preoperative diagnosis is in general not available. Solitary pulmonary nodules or minor tumors of unknown histology are resected by wedge resection and sent to frozen section evaluation. Frozen section evaluation results in the diagnosis neuroendocrine tumor with more or less mitoses and mostly specified as carcinoid tumor.

According to the literature biologic behaviour of carcinoid tumor and pulmonary paraganglioma is similar and thus the incorrect result of frozen section evaluation leads to a correct resection mode. If frozen section evaluation shows low grade features, surgical overtreatment may occur.

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