Progressive systemische Sklerodermie mit begleitendem bronzefarbenem Hautkolorit

Zusammenfassung

Die Patientin stellte sich im März 2012 mit dem Bild einer progressiven systemischen Sklerodermie bei uns vor. Zusätzlich bestand ein bronzefarbenes Hautkolorit. Die Beschwerden begannen 6 Monate zuvor. Zum gleichen Zeitpunkt wurde bei der Patientin ein Mammakarzinom diagnostiziert. Nach R0-Resektion erfolgte eine Chemotherapie nach dem FEC-DOC-Schema. Eine Ösophagusbeteiligung konnte mittels Szintigrafie nachgewiesen werden. Zusätzlich lag ein ANA-Titer von 1 : 200 vor. Ein M. Addison bzw. M. Wilson konnte nicht festgestellt werden. Eine Therapie mit Penicillin 10 Mio. IE dreimal täglich in Kombination mit einer oralen PUVA wurde eingeleitet. Einzelne Fälle mit einem gleichzeitigen Auftreten von Hyperpigmentierung der Haut und Sklerodermie wurden beschrieben. Die o. g. Chemotherapie zur Behandlung des Mammakarzinoms kann ebenfalls zum Auftreten einer Sklerodermie sowie einer Hyperpigmentation führen. Die genaue Pathogenese unseres Falles ist multifaktoriell und nicht völlig zu klären.

Abstract

In March 2012, the 52-year-old patient presented typical symptoms of systemic scleroderma. In addition, a bronze-coloured skin was presented. According to the patient, the symptoms started six months before. At this time, the patient was diagnosed with breast cancer, followed by a R0-resection and chemotherapy according to the FEC-DOC schema. The esophagus scintigraphy showed a moderate constriction in the middle third of the esophagus for fluid substances. The only abnormality in the blood was an increased ANA-titer of 1 : 200. Due to the cutaneous hyperpigmentation, we also tested for M. Addison and M. Wilson, which could be excluded. A systemic therapy with Penicillin G 10 Mio IE 3 × daily in combination with an oral PUVA over three weeks was initiated. Individual cases have been described in the medical literature showing that scleroderma is accompanied by a diffuse generalised hyperpigmentation. Because of the prior diagnosed breast-cancer, the patient also received chemotherapy with docetaxel. Possible side effects of this cytostatic drug include scleroderma as well as a cutaneous hyperpigmentation in the course of the superficial veins. Due to this we believe that the pathogenesis in our case might be multifactorial and not completely understood.

• Literatur

• 1 Altmeyer P, Bacharach-Buhles M, Buhles N, Brockmeyer N. Enzyklopädie der Dermatologie, Venerologie, Allergologie, Umweltmedizin. Berlin: Springer; 2002
• 2 Plewig G, Landthaler M, Burgdorf WHC et al. Braun-Falco’s Dermatologie, Venerologie und Allergologie. Berlin: Springer; 2005
• 3 Dubner S, Bovi J, White J et al. Postirridiation Morphea in a Breast Cancer Patient. Breast J 2006; 12: 173-176
• 4 Ee HL, Tan SH. Reticulate hyperpigmented scleroderma: a new pigmentary manifestation. Clinical and Experimental Dermatology 2005; 30: 131-133
• 5 Tabata H, Hara N, Otsuka S et al. Correlation between diffuse pigmentation and keratinocyte-derived endothelin-1 in systemic sclerosis. Int J Dermatol 2000; 39: 899-202
• 6 Chew L, Chuen VS. J Oncol. Cutaneous reaction associated with weekly docetaxel administration. Pharm Pract 2009; 15: 29-34