Lymphomatoide Granulomatose – ein virales Chamäleon?

Fallbeschreibung

Eine 61-jährige Patientin wird zur Abklärung einer unklaren Konsolidierung im rechten Oberlappen eingewiesen. Seit 6 Monaten leidet sie unter Husten mit grün-gelblichem Auswurf, antibiotische Behandlungen zeigten keinen Erfolg.

Seit 14 Tagen bestehen außerdem Hämoptysen sowie Belastungsdyspnoe und rezidivierende Fieberepisoden. Zusätzlich ist ein Gewichtsverlust von 4 kg innerhalb von 5 Monaten auffällig. Als Grunderkrankung sind bei der Patientin eine Sklerodermie u. a. mit Ösophagusbeteiligung, eine kompensierte Niereninsuffizienz Stadium II und ein Lungenemphysem bekannt. Zur Therapie der Sklerodermie wird die Patientin immunsuppressiv mit Azathioprin behandelt.

Die initiale CT-Untersuchung zeigt als pathologischen Befund eine große einschmelzende Konsolidierung im rechten Oberlappen und teils rundliche, teils irregulär flächenhafte Konsolidierungen in der linken Lunge sowie im Mittellappen. Weiter finden sich kleine rundliche Verdichtungen entlang der bronchovaskulären Strukturen und der Interlobärsepten sowie flächige hypodense Areale in der linken Niere ([Abb. 1]).

Abb. 1 Einweisungs-CT. Kontrastmittelgestütztes CT des Thorax im Lungen- und Weichteilfenster. a–c Einschmelzende Konsolidierung im rechten Oberlappen sowie rundliche Konsolidierungen beidseits in Mittel- und Unterlappen. Teils irregulär flächenhafte Konsolidierungen und kleine rundliche Verdichtungen entlang der bronchovaskulären Strukturen und der Interlobärsepten. d In den mitangeschnittenen Oberbauchschichten zeigt sich im Weichteilfenster ein hypodenses Areal an der linken Niere. Nebenbefundlich langstreckig dilatierter und flüssigkeitsgefüllter Ösophagus bei bekanntem CREST-Syndrom im Rahmen der Sklerodermie.

Differenzialdiagnostisch werden in erster Linie eine atypische Pneumonie oder ein Lymphom diskutiert. Es werden eine antibiotische Therapie begonnen und eine Bronchoskopie zur Histologiegewinnung- bzw. Erregernachweis durchgeführt, die immunsupprimierende Therapie wird pausiert.

Die Bronchoskopie sowie eine CT-gesteuerte Nierenpunktion ergeben den Befund eines entzündlich überlagerten nekrotischen Materials ohne Nachweis vitaler Tumorzellen oder eines spezifischen Erregers.

In der CT-Kontrolle nach 14 Tagen zeigt sich eine Progredienz der beschriebenen Befunde, mittlerweile unter Einbeziehung der rechten Niere ([Abb. 2]), woraufhin die Oberlappenresektion erfolgt. Intraoperativ zeigt sich ein 10 cm großer nekrotisch zerfallender Befund mit Abzessbildung und Infiltration der Thoraxwand.

Abb. 2 CT 14 Tage nach Aufnahme. Kontrastmittelgestütztes CT des Thorax im Lungenfenster sowie des Oberbauchs im Weichteilfenster. a–c Die Konsolidierung im rechten Oberlappen nimmt an Größe und Dichte zu, auch die rundlichen und irregulär flächig konfigurierten Konsolidierungen beidseits sind in Größe und Ausdehnung progredient. Zunehmende noduläre Verdichtungen entlang der Interlobärsepten und der bronchovaskulären Strukturen. d Nun beidseits hypodense Nierenläsionen.

In der postoperativen Kontrolle sind sämtliche vorbeschriebenen Befunde an Anzahl und Größe weiter progredient ([Abb. 3]).

Abb. 3 CT 30 Tage nach Aufnahme. Kontrastmittelgestütztes CT des Thorax im Lungenfenster sowie des Oberbauchs im Weichteilfenster. a–c Zwischenzeitlich Z. n. Oberlappenteilresektion rechts. Kleiner Pleuraerguss rechts. Die übrigen Konsolidierungen weiter progredient. Postoperative Mediastinalverziehung nach rechts durch Volumenreduktion. d Weitere Befundprogredienz der Nierenbeteiligung beidseits und neu aufgetretener Befall der Milz (über die „Tigermilz“ in der arteriellen Phase hinausgehend).

Der Histologiebefund mit Referenzhistologie und immunhistochemischer Untersuchung zeigt die endgültige Diagnose einer lymphomatoiden Granulomatose Grad 3, genauer eine Infiltration durch eine EBV-assoziierte blastenreiche B-Zell-Proliferation.

Daraufhin erfolgt die Einleitung einer Chemotherapie.