Ungewöhnliche Präsentation eines isolierten razemösen Hämangioms der Netzhaut mit Involution nach Zentralvenenverschluss

Hintergrund

Das razemöse Hämangiom der Netzhaut (Erstbeschreiber Hugo Magnus aus Breslau 1874 [1], Synonym: aneurysmatische Varix) ist eine kongenitale, sporadisch auftretende Gefäßmalformation, bei der eine beschleunigte Blutströmung vorliegt infolge eines direkten Übergangs der retinalen Arteriole in die Venole ohne Zwischenschaltung eines Kapillarnetzes. Da Hämangiom, Aneurysma und Varix histologisch unzutreffende Bezeichnungen sind, sollte besser von einer arteriovenösen Malformation gesprochen werden [2]. Sobald gelegentlich einseitige Gefäßmalformationen im Kopfbereich assoziiert sind, spricht man vom Wyburn-Mason-Syndrom. Eine neuroradiologische Untersuchung sollte immer durchgeführt werden, um frühzeitig assoziierte intrazerebrale oder orbitale Gefäßläsionen zu erkennen. Isolierte retinale arteriovenösen Malformationen werden häufig als Zufallsbefund in der Adoleszenz entdeckt, können jedoch zu schwerwiegenden Komplikationen wie vaskuläre Verschlüsse, Netzhaut- und Glaskörperblutung, Rubeosis oder Phtisis führen [3], [4], [5]. Die vorliegende Kasuistik beschreibt den ungewöhnlichen Krankheitsverlauf einer isolierten retinalen arteriovenösen Malformation mit subtotaler Involution nach Zentralvenenverschluss.

• Literatur

• 1 Magnus H. Aneurysma arterioso-venosum retinale. Virchows Arch Pathol Anat 1874; 60: 38-45
• 2 Schmidt D, Pache M, Schuhmacher M. The congenital unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome (bonnet-dechaume-blanc syndrome or wyburn-mason syndrome): review of the literature. Surv Ophthalmol 2008; 53: 227-249
• 3 Schmidt D. Das kongenitale retinozephalofaziale vaskuläre Malformations-Syndrom. Ophthalmologe 2009; 106: 61-69
• 4 Knecht PB, Bosch MM, Helbig H. Fibrotic racemose haemangioma of the retina. Klin Monbl Augenheilkd 2008; 225: 495-496
• 5 Archer DB, Deutman A, Ernest JT et al. Arteriovenous communications of the retina. Am J Ophthalmol 1973; 75: 224-241
• 6 Schatz H, Chang LF, Ober RR et al. Central retinal vein occlusion associated with retinal arteriovenous malformation. Ophthalmology 1993; 100: 24-30
• 7 The Central Retinal Vein Occlusion Study Group M report. Evaluation of grid pattern photocoagulation for macular edema in central retinal vein occlusion. Ophthalmology 1995; 102: 1425-1433
• 8 Stellungnahme der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft, der Retinologischen Gesellschaft und des Berufsverbandes der Augenärzte Deutschlands zur Therapie des Makulaödems beim retinalen Venenverschluss: Stand 07.06.2012. Der Ophthalmologe 2012; 109: 818-831