Sekundär-sklerosierende Cholangitis bei und nach intensivmedizinischer Behandlung und in der Neurologischen Frührehabilitation

Zusammenfassung

Patienten der Frührehabilitation kommen häufig direkt von einer neurologischen oder interdisziplinären Intensivstation. Dort sind Funktionsstörungen der Leber eine häufige Komorbidität und haben einen Einfluss auf die Prognose und Mortalität. Die Ursachen sind vielfältig und werden unter dem Oberbegriff des „Intensive care unit (ICU) jaundice“ subsumiert. Dahinter verbergen sich unterschiedliche Entitäten (z. B. hypoxische Hepatitis, „Schockleber“, Stauungshepatitis, medikamentöse Hepatopathie, Z. n. stumpfem Bauchtrauma, Systemic inflammatory response syndrome [SIRS]). Eine relativ seltene Entität ist die sekundär-sklerosierende Cholangitis nach Behandlung auf der Intensivstation (ITS-SSC). Diese Untergruppe von Patienten weist anfänglich stark erhöhte Cholestase-Parameter (γ-GT, AP) auf, die nur langsam wieder fallen. Häufig besteht auch eine Hyperbilirubinämie. Die Patienten neigen zu rezidivierenden Cholangitiden, die häufig einer antibiotischen Behandlung bedürfen. Es existieren nur wenige Untersuchungen zum Verlauf der ITS-SSC, meistens retrospektiv. Aus diesen Daten geht hervor, dass die Erkrankung häufig chronisch-progredient verläuft und nicht selten letal ausgeht. Therapiemöglichkeiten existieren nur eingeschränkt und sind nicht systematisch auf ihre Wirksamkeit untersucht. Die endoskopisch-retrograde Cholangiopankreatikografie (ERCP) und die probatorische Gabe von Ursodesoxycholsäure (UDCA) stellen die Hauptpfeiler der gegenwärtigen Therapie dar. Auch bei adäquater Therapie kommt oft nur eine Lebertransplantation als kurative Maßnahme in Frage. In dieser Arbeit beschreiben wir 3 Fälle aus unserer Einrichtung und geben eine Übersicht aus der Literatur zur Inzidenz, Pathophysiologie, Diagnostik und Behandlung dieser Krankheitsentität.

Abstract

Patients undergoing early rehabilitation are usually transferred directly from a neurological or interdisciplinary intensive care unit. Many of these patients have, in addition to their neurological condition, respiratory, cardiac, renal or hepatic dysfunction. In many cases, these comorbidities are decisive for the clinical course and prognosis of the patients. The spectrum of possible causes of hepatic dysfunction subsumed under „ICU jaundice“ covers a variety of entities ranging from hypoxic hepatitis (HH), congestive hepatopathy, septic shock, drug-induced liver injury (DILI), systemic inflammatory reaction syndrome (SIRS) and direct trauma. Secondary sclerosing cholangitis following treatment in the intensive care unit (ICU-SSC) is an entity that is relatively seldom encountered. These patients demonstrate massive elevation of cholestatic enzymes (γ-GT, AP) but normally only moderately increased hepatocellular enzymes (GPT, GOT). Most patients also have hyperbilirubinemia, the onset of which may be insidious. Patients with this disease entity are typically prone to recurring bouts of bacterial cholangitis. There are very few studies on the course of ICU-SSC, most of which are retrospective. These investigations suggest that the disease often demonstrates a chronic-progredient course, often with a lethal outcome. The efficacy of the few available therapeutic strategies has not been systematically investigated. Endoscopic retrograde cholangiopancreaticography (ERCP) and a trial administration of ursodeoxycholic acid (UDCA) are the mainstays of therapy to date. These measures do not always prevent progression to biliary cirrhosis so that liver transplantation remains the only curative option. We describe here 3 cases from our clinic and review the literature with regard to incidence, pathophysiology, diagnostics and treatment of this disease entity.

Schlüsselwörter

Leberdysfunktion - sekundär-sklerosierende Cholangitis - ITS-SSC - ischämische Cholangiopathie - NFR

Keywords

liver dysfunction - hepatocellular injury - secondary-sclerosing cholangitis - ICU-SSC - ischemic cholangiopathy

• Literatur

• 1 Brienza N, Dalfino L, Cinnella G et al. Jaundice in critical illness: promoting factors of a concealed reality. Intensive Care Med 2006; 32: 267-274
• 2 Kramer L, Jordan B, Druml W et al. Incidence and prognosis of early hepatic dysfunction in critically ill patients – A prospective multicenter study. Crit Care Med 2007; 35: 1099-1104
• 3 Benninger J, Grobholz R, Oezturk Y et al. Sclerosing cholangitis following severe trauma: Description of a remarkable disease entity with emphasis on possible pathophysiologic mechanisms. World J Gastroenterol 2005; 11: 4199-4205
• 4 Kredel M, Brederlau J, Roewer N et al. Cholestase und Leberinsuffizienz beim Intensivpatienten. Anesthesist 2008; 57: 1172-1182
• 5 Hawker F. Liver dysfunction in criticall illness. Anaesth Intensive Care 1991; 19: 165-181
• 6 Esposito I, Kubisova A, Stiehl A et al. Secondary sclerosing cholangitis after intensive care unit treatment: clues to the histopathological differential diagnosis. Virchows Arch 2008; 453: 339-345
• 7 Gelbmann CM, Rümmele P, Wimmer M et al. Ischemic-like cholangiopathy with secondary sclerosing cholangitis in critically Ill patients. Am J Gastroenterol 2007; 102: 1221-1229
• 8 Imam MH, Talwalkar JA, Lindor KD. Secondary sclerosing cholangitis. Pathogenesis, diagnosis, and management. Clin Liver Dis 2013; 17: 269-277
• 9 Jaeger C, Mayer G, Henrich R et al. C. Secondary sclerosing cholangitis after long-term treatment in an intensive care unit: clinical presentation, endoscopic findings, treatment and follow-up. Endoscopy 2006; 38: 730-734
• 10 Kulaksiz H, Heuberger D, Engler S et al. Poor outcome in progressive sclerosing cholangitis after septic shock. Endoscopy 2008; 40: 214-218
• 11 Voigtlaender T, Negm AA, Schneider AS et al. Secondary sclerosing cholangitis in critically ill patients: Model of End-Stage Liver Disease score and renal function predict outcome. Endoscopy 2012; 44: 1055-1058
• 12 Gossard AA, Angul P, Lindor KP. Secondary sclerosing cholangitis: a comparison to primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol 2005; 100: 1330-1333
• 13 Engler S, Elsing C, Flechtnemacher C et al. Progressive sclerosing cholangitis after septic shock: a new variant of vanishing bile duct disorders. Gut 2003; 52: 688-693
• 14 Victain V, Babich M. Sclerosing Cholangitis. Practical Gastroenterology 2010; Diseases of the Biliary Tract, Series #3 19-25
• 15 Fuhrmann V, Kneidinger N, Herkner H et al. Impact of hypoxic hepatitis on mortality in the intensive care unit. Intensive Care Med 2011; 37: 1302-1310
• 16 Lescot T, Karvellas C, Beaussier M et al. Acquired liver injury in the intensive care unit. Anesthesiology 2012; 117: 898-904
• 17 Kirchner GI, Scherer MN, Obed A et al. Outcome of patients with ischemic-like cholangiopathy with secondary sclerosing cholangitis after liver transplantation. Scand J Gastroenterol 2011; 46: 471-478
• 18 Mohsine R, Blanchet MC, El Rassi Z et al. Liver transplantation for secondary sclerosing cholangitis following biliary surgery. Gastroenterol Clin Biol 2004; 28: 181-184