Zusammenfassung
Die Livedovaskulopathie (LV) ist eine chronisch rezidivierende Gefäßverschluss-Erkrankung
der kutanten Mikrozirkulation und stellt aufgrund fehlender klarer Diagnose-Parameter
eine große Herausforderung für Arzt und Patient dar. Der Mangel an Therapie-Daten
aus größeren Studien vereinfacht die Situation nicht und jedwede Therapieform stellt
gegenwärtig einen individuellen Heilversuch dar. Die Bündelung der Patienten an spezialisierten
Zentren und Analyse einer kritischen Masse sollte gemeinsames ärztliches Bestreben
im Sinne der Patienten sein.
Die phlebologische Sprechstunde ist häufig gefordert, um bei der Differenzialdiagnose
des Ulcus cruris die entsprechende Expertise einfließen zu lassen. Auch wenn ein venöses
Ulkus mit ca. 60 % die häufigste Ursache des Ulcus cruris venosum darstellt, so sollte
auch in den verbleibenden 40 % der Fälle die richtige Diagnose gefunden werden. Es
wird davon ausgegangen, dass ca. 10 % der Ulzerationen nicht auf die primären Gefäßerkrankungen
venöse Insuffizienz, pAVK und Diabetes mellitus rückführbar sind. Die Liste der selteneren
Differenzialdiagnosen ist lang, eine Untergruppe davon stellen die Vaskulopathien
und Vaskulitiden dar. Während die Vaskulitiden primäre entzündliche Erkrankungen der
hautversorgenden Gefäße darstellen (häufigster Vertreter: leukozytoklastische Vaskulitis
[1]), so wird in der Gruppe der Vaskulopathien eine Entität beschrieben, in der es primär
zu intravasalen Gerinnungsprozessen kommt, welche eine Minderperfusion der kutanen
Mikrozirkulation nach sich ziehen und somit zu Infarzierungen der Haut führen. Hauptdiagnose
in dieser Gruppe ist die Livedovaskulopathie.
Die Abgrenzung der Livedovaskulopathie als Gerinnungserkrankung von der irreführenden
Bezeichnung „Livedovaskulitis“ für die gleiche Erkrankung ist das Ergebnis jüngerer
und laufender Forschungsprojekte. Der vorliegende Artikel will den aktuellen Kenntnisstand
über die Livedovaskulopathie inklusive neuer Therapieoptionen vermitteln und Hilfen
für die differentialdiagnostische Abgrenzung zur Vaskulitis und ihren Unterformen
anbieten.
Abstract
Livedoid vasculopathy (LV) is a chronic recurrent thrombotic disease of the cutaneous
microcirculation. The lack of clear cut diagnostic criteria is a continuous challenge
fpr physicians and patients. Valuable therapy data can only be collected if patients
are treated in specialized institutions. Phlebologists do see chronic leg ulcers and
should thus be able to find out this rare ulcer type among their patients. Vasculitis
is a primary inflammatory disease of the cutaneous circulation while vasculopathy
results in intravascular coagulation leading to cutaneous malperfusion and skin infarction.
The major player in this group of diseases is the livedoid vasculopathy.
