Importance of Abdominal Ultrasound in 17 Patients with Histologically Confirmed Autoimmune Pancreatitis (AIP)

Abstract

Purpose: Autoimmune pancreatitis (AIP) is an independent, underdiagnosed, rare form of chronic pancreatitis. The goal of this study is to document ultrasound findings in histologically confirmed AIP in order to determine the diagnostic value of ultrasound.

Materials and Methods: 6 of 74 DEGUM instructors for internal medicine (level 3 and 2) provided anonymized clinical and sonographic data from 17 patients with histologically confirmed AIP.

Results: 9/17 patients had diffuse AIP, 8/17 had focal AIP, 14/17 suffered from upper abdominal pain, 9/17 had jaundice, and 3/9 had an elevated IgG4 level. Ultrasound showed diffuse hypoechoic organ enlargement in 9/17 cases and a hypoechoic tumor with an unclear border in 8/17 cases. AIP was verified by ultrasound-guided percutaneous core biopsy in 14 cases, by biopsy of the bile duct in 1 case, and by surgical biopsy in 2 cases. Involvement of the hepatobiliary system was present in 7/17 patients and autoimmune cholangitis was verified in 5 cases. All patients experienced remission after immunosuppressive treatment. The pancreatic duct had a normal width in 11 cases, was dilated in 5 cases, and was stenosed over a long stretch in 3 cases. Contrast-enhanced ultrasound did not show uniform signal increase but also no significantly reduced or absent perfusion.

Conclusion: Ultrasound can be diagnostically useful if the clinical manifestations of AIP are known. While the diffuse form allows an ad-hoc suspected diagnosis, the focal form can only be suspected in the case of additional extrapancreatic involvement. Contrast-enhanced ultrasound (CEUS) contributes greatly to the differentiation from ductal adenocarcinoma in the case of focal AIP.

Zusammenfassung

Ziel: Die Autoimmunpankreatitis (AIP) ist eine eigenständige, unterdiagnostizierte, seltene Form der chronischen Pankreatitis. Ziel dieser Studie ist es die Ultraschallbefunde bei histologisch verifizierter AIP zu erfassen, um den diagnostischen Stellenwert der Sonografie zu ermitteln.

Material und Methoden: Von 74 DEGUM-Ausbildern der Sektion Innere Medizin (Stufe III und II) stellten 6 Kollegen anonymisierte klinische und sonografische Daten von 17 Patienten mit histologisch gesicherter AIP zur Verfügung.

Ergebnisse: Von 17 Patienten wiesen 9 eine diffuse und 8 eine fokale AIP auf, 14/17 litten unter Oberbauchschmerzen und 9/17 waren ikterisch, IgG-4 war bei 3/9 erhöht. Sonografisch zeigten 9/17 eine diffuse echoarme Organschwellung und 8/17 einen unscharf begrenzten echoarmen „Tumor“. 14-mal wurde die AIP durch eine sonografisch gesteuerte perkutane Stanzbiopsie, einmal durch eine Biopsie des Gallengangs und 2 mal durch operative Gewebeentnahme verifiziert. Eine Mitbeteiligung des hepatobiliären Systems lag bei 7/17 Patienten vor, 5-mal wurde eine Autoimmuncholangitis verifiziert. Alle Patienten zeigten nach immunsuppressiver Therapie eine Remission. Der Pankreasgang wurde 11-mal normal weit, 5-mal dilatiert und 3-mal längerstreckig stenosiert beschrieben. Die Kontrastmittelsonografie zeigte keinen einheitlichen Signalanstieg, jedoch in keinem Fall eine stark abgeschwächte oder fehlende Perfusion.

Schlussfolgerung: In Kenntnis der klinischen Manifestationsformen der AIP kann die Sonografie diagnostisch hilfreich sein. Während die diffuse Form eine Ad-hoc-Verdachtsdiagnose erlaubt, ist die fokale Form nur bei zusätzlicher extrapankreatischer Beteiligung zu vermuten. Die Kontrastmittelsonografie (CEUS) trägt bei fokaler AIP wesentlich zur Unterscheidung vom duktalen Adenokarzinom bei.

Key words

autoimmune pancreatitis - pancreas - bile ducts - ultrasound - CEUS

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