Das polyglanduläre Autoimmunsyndrom – Lebensqualität und familiäre Beteiligung

Zusammenfassung

Hintergrund und Fragestellung: Für Patienten mit einem Polyglandulärem Autoimmunsyndrom (PGA) und ihre Angehörigen liegen keine Daten zur familiären Beteiligung und zur Lebensqualität vor. Daher erfolgte eine Erhebung in einer repräsentativen Gruppe.

Patienten und Methoden: Im Rahmen einer prospektiv angelegten und kontrollierten Studie wurden klinische und serologische Untersuchungen an 75 konsekutiv aufgenommenen Patienten mit PGA (mittleres Alter 47,5  ±  15,3 Jahre; 65,3 % Frauen) mit 108 Angehörigen (mittleres Alter 33,13 Jahre  ± 20,08 Jahre; 65,7% Frauen) durchgeführt. Drei validierte Messinstrumente (Short Form 36 [SF-36], Hospital Anxiety and Depression Scale [HADS] und Gießener Beschwerdebogen [GBB]) dienten der Beurteilung der psychosozialen Belastung.

Ergebnisse: Die meisten Patienten mit PGA (n = 47, 62 %) hatten eine autoimmune Schilddrüsenerkrankung und einen Diabetes mellitus Typ 1. Mehr als die Hälfte (52 %) der Familienangehörigen wiesen eine Autoimmunerkrankung auf. In den meisten Fällen betraf dies die Hashimoto-Thyreoiditis als glanduläre bzw. die Typ-A-Gastritis als nicht-glanduläre Autoimmunerkrankung. Schilddrüsen-Peroxidase-Autoantikörper wurden am häufigsten nachgewiesen. Alle Skalen des SF-36 waren bei Patienten und erkrankten Angehörigen deutlich erniedrigt (p < 0,001). Der HADS zeigte einen deutlichen Unterschied zwischen Patienten bzw. Angehörigen und der Vergleichsgruppe (p < 0,001). Alle Skalen des GBB wiesen ebenfalls erhöhte Mittelwerte bei der Patienten- sowie bei der Gesamtgruppe aller Angehörigen auf (p < 0,001). Patienten mit einer Kombination aus nicht- und monoglandulären Immunopathien schnitten in den drei Fragebögen am schlechtesten ab.

Folgerung: Aufgrund der hohen familiären Häufung bei Patienten mit PGA und der erheblich eingeschränkten Lebensqualität der Patienten und erkrankten Angehörigen erscheint eine interdisziplinäre Betreuung in spezialisierten Zentren sinnvoll.

Abstract

Background and aim: For patients with polyglandular autoimmune syndrome (PGA), data pertaining to familial clustering and quality of life are missing. Therefore, we performed a prospective and controlled study to collect this information.

Patients and methods: Clinical and serological evaluation of 75 consecutively recruited patients with PGA (mean age 47,5 ± 15,3 years; 65,3 % women) and their 108 relatives (mean age 33,13 ± 20,08 years; 65,7% women) was performed. Three validated questionnaires for psychosocial evaluation (quality of life short form 36 [SF-36], hospital anxiety and depression scale [HADS] and the Gießener Beschwerdebogen [GBB]) were answered by patients and relatives.

Results: 47 (62 %) patients with PGA had type 1 diabetes and autoimmune thyroid disease. 56 (52 %) of their relatives had an autoimmune disease whereas Hashimoto’s thyroiditis and type-A-gastritis were the most prevalent endocrine and non-endocrine components. Thyroid peroxidase autoantibodies were most prevalent in patients and involved relatives. Compared to a German reference group, all scales of the SF-36 were markedly decreased in patients and involved relatives (p < 0.001). Anxiety and depression scales were pathologically increased in patients and relatives (p < 0.001). Also, all GBB scales were elevated for patients and relatives (p < 0.001). Patients with both glandular and non-glandular autoimmune diseases showed the most pathological psychosocial results.

Conclusion: Familial clustering is high in patients with PGA. Quality of life and psychosocial status are poor in patients and involved relatives. Multidisciplinary management of the multiplex families in specialized centers is warranted.

Schlüsselwörter

Polyglanduläres Syndrom - familiäre Beteiligung - Lebensqualität - Immunthyreopathie - Diabetes mellitus Typ1

Keywords

polyglandular autoimmune syndrome - familial clustering - quality of life - autoimmune thyroid diseases - type 1 diabetes

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