Linksatriales Vorhofmyxom – eine diagnostische Herausforderung im klinischen Alltag

Zusammenfassung

Eine 51-jährige Patientin stellte sich akut in der interdisziplinären Notaufnahme wegen vor 1 – 2 Stunden akut aufgetretener lumbaler Schmerzen mit pseudoradikulärer Ausstrahlung in beide Beine vor, begleitet von einer vorübergehenden Schwäche beider Beine und einer initial klinisch noch nachweisbaren, im Verlauf rasch rückläufigen Gangunsicherheit. Außerdem berichtete sie über bereits seit Längerem bestehende muskelkaterartige Schmerzen und Krämpfe in beiden Beinen sowie fleckige rötliche Hautveränderungen, die seit Wochen immer wieder an Handinnenflächen und Fußsohlen auftreten würden. Im weiteren Verlauf des stationären Aufenthalts entwickelte sie auch eine schmerzhafte Schwellung an den Fingergelenken der linken Hand, verbunden mit einer Kraftminderung.

Die weiterführende Diagnostik (TTE, TEE) ergab letztlich als Ursache dieses Beschwerdekomplexes ein linksatriales Myxom, das offensichtlich in das Myelon, aber auch in die oberen und unteren Extremitäten embolisiert hatte. Auch Arthralgien und Myalgien ließen sich so gut erklären, da kardiale Myxome Interleukin-6 produzieren und freisetzen und so Symptome infektiöser, autoimmunologischer bzw. maligner Erkrankungen verursachen können [11] [12].

Die nach erweiterter kardiologischer Diagnostik (Koronarangiografie, Kardio-MRT) durchgeführte herzchirurgische Resektion des Tumors sowie die postoperative Phase waren komplikationslos, die Patientin danach anhaltend beschwerdefrei.

Kardiale Myxome stellen die häufigsten benignen Tumore des Herzens und treten in 75 % im linken Herzvorhof auf [1] [2] [3] [4] [16]. Heute werden sie überwiegend als Zufallsbefund bei TTE/TEE-Untersuchungen entdeckt, die aufgrund anderer Verdachtsdiagnosen veranlasst worden sind. Pathognomonische klinische Leitsymptome ließen sich bislang nicht herausarbeiten. Typisch sind zum einen kardiale Symptome (häufig gehören zu den ersten Symptomen z. B. Präsynkopen bzw. Synkopen oder andere Zeichen einer Obstruktion der Mitralklappe), zum anderen systemische Beschwerden (Fieber, Gewichtsverlust, Fatigue) und neurologische Krankheitsbilder, hier besonders embolische Schlaganfälle [1] [16].

Diagnostische Methode der Wahl ist die Echokardiografie, auch in der postoperativen Verlaufskontrolle [13] [14], Therapie der Wahl die herzchirurgische Entfernung des Tumors. Die Langzeitprognose gilt als exzellent [1].

Abstract

A 51-year old woman with a history of breast cancer presented to the emergency department with acute onset of back pain, weakness of both legs and a mild gait ataxia. Furthermore, she described systemic signs (myalgia, arthralgia) and recurrent lesions of the skin (palmar, plantar). Transthoracal (TTE) and transesophageal (TEE) echocardiography allowed the diagnosis of a left atrial cardiac myxoma with systemic signs and signs of systemic embolization (spinal, upper and lower limbs, skin). After surgical removal the patient improved in a short time, systemic and neurologic signs almost completely disappeared.

Primary tumors of the heart are rare, with the most common pathologic subtype being the myxoma. They can arise in any of the cardiac chambers, although 75 % occur in the left atrium [1] [2] [3] [4] [16]. Often times these tumors are recognized incidentally through echocardiography performed for an unrelated sign or symptom. Myxoma may cause a wide range of clinical symptoms including signs and symptoms of intracardiac obstruction such as pulmonary venous congestion, presyncope, or syncope, signs of systemic embolization or constitutional symptoms such as fever, weight loss, or fatigue [1] [16]. Recent findings suggest that production and release of interleukin-6 by the tumor may be responsible for these systemic signs [11] [12]. TTE and TEE provide a non-invasive, widely available and highly sensitive modality for the initial evaluation of a suspected atrial myxoma and the follow-up after surgical removal [13] [14]. The long-term prognosis is excellent [1].

Schlüsselwörter

kardiales Myxom - kardiale Embolien - Interleukin-6 - Echokardiografie - Myxomentfernung

Keywords

cardiac myxoma - peripheral emboli - interleukin-6 - echocardiography - surgery

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