Samenblasenzysten und ipsilaterale Nierenmalformation im Kindesalter

Problemstellung: Die Assoziation von Samenblasenzysten und ipsilateraler Nierenagenesie („Zinner-Syndrom“) wurde erstmalig 1914 von Alfred Zinner bei einem männlichen Erwachsenen beschrieben. In der Literatur finden sich die meisten Fälle bei erwachsenen Männern mit Infektionen, Infertilität oder Schmerzen bei sexueller Aktivität. Da heutzutage die Ultraschalldiagnostik in der Pädiatrie weit verbreitet ist, fallen die Patienten zunehmend in jungen Jahren auf, auch bei fehlender Symptomatik. Hier sind die Samenblasenzysten weniger mit Nierenagenesie assoziiert, sondern häufiger mit multizystisch-dysplastischen Nieren. Patienten und Methode: Wir präsentieren die Ultraschalluntersuchung von 17 männlichen Patienten im Alter zwischen 1 Tag und 15 Jahren mit retrovesikalen Zysten und ipsilateraler Nierenmalformation. Ergebnisse: Bei den hier berichteten Patienten fanden sich einseitige Samenblasenzysten. Bei 14 Patienten zeigte sich eine ipsilaterale multizystische Nierendysplasie und in 3 Fällen eine Nierenagenesie. Bei 9 Patienten war die Nierendysplasie bereits pränatal beschrieben, die Diagnose der Samenblasenzysten erfolgte ausschließlich postnatal. 14/17 Knaben (82%) blieben asymptomatisch, zwei hatten febrile Harnwegsinfektionen und einer eine Blasenentleerungsstörung. Je ein Patient hatte einen kontralateralen Megaureter bzw. eine Doppelanlage mit Reflux. Schlussfolgerungen: Bei sonographischer Diagnostik von retrovesikalen Zysten assoziiert mit ipsilateraler Nierenmalformation ist an das Zinner-Syndrom zu denken. Weiterführende invasive Diagnostik ist in den meisten Fällen nicht erforderlich. Die meisten Patienten sind während der Kindheit asymptomatisch.