Zusammenfassung
Der Morbus Paget des Knochens weist eine Reihe von epidemiologischen Besonderheiten auf, die bis heute viele Fragen aufwirft. Das Auftreten des Erkrankungsbildes vor dem 40. Lebensjahr ist sehr selten, erreicht aber in der Altersgruppe > 80 Jahre in einigen Populationen Prävalenzraten von 6,9 bis 10 %. Auffällig ist zudem eine sehr ausgeprägte Variation der Prävalenz mit besonders hohen Raten in bestimmten geografischen Regionen Nordenglands, Süditaliens und bestimmten Bezirken Spaniens. Demgegenüber steht das extrem seltene Auftreten in Skandinavien und Afrika. Aktuelle Untersuchungen weisen in einigen Regionen auf eine rückläufige Inzidenz, Prävalenz, Morbidität und Mortalität der Erkrankung hin. Neben dem sporadischen Auftreten der Erkrankung werden auch familiäre Häufungen mit früherem Krankheitsbeginn und einem anderen Befallsmuster beobachtet.
Summary
Paget’s disease of bone is a disorder with extraordinary epidemiological aspects, which are partly unresolved up to date. While the disease is very uncommon below the age of 40 years prevalence increases with age in some populations and reaches 6,9 to 10 % in the age group > 80 years. There is a marked geographic variation of age and genderrelated prevalence rates with for example regions of high prevalence in north-western England, southern Italy and several regions in Spain in contrast to the extreme rarity of the disease in Scandinavia and Africa. Some data show a decline in incidence, prevalence, morbidity and mortality due to Paget’s disease of bone. Additionally there are sporadic and familial forms of this localized bone disease with different clinical outcomes.
Schlüsselwörter
Morbus Paget des Knochens - Epidemiologie
Keywords
Paget’s disease of bone - epidemiology