Zusammenfassung
Der Morbus Paget des Knochens weist eine Reihe von epidemiologischen Besonderheiten
auf, die bis heute viele Fragen aufwirft. Das Auftreten des Erkrankungsbildes vor
dem 40. Lebensjahr ist sehr selten, erreicht aber in der Altersgruppe > 80 Jahre in
einigen Populationen Prävalenzraten von 6,9 bis 10 %. Auffällig ist zudem eine sehr
ausgeprägte Variation der Prävalenz mit besonders hohen Raten in bestimmten geografischen
Regionen Nordenglands, Süditaliens und bestimmten Bezirken Spaniens. Demgegenüber
steht das extrem seltene Auftreten in Skandinavien und Afrika. Aktuelle Untersuchungen
weisen in einigen Regionen auf eine rückläufige Inzidenz, Prävalenz, Morbidität und
Mortalität der Erkrankung hin. Neben dem sporadischen Auftreten der Erkrankung werden
auch familiäre Häufungen mit früherem Krankheitsbeginn und einem anderen Befallsmuster
beobachtet.
Summary
Paget’s disease of bone is a disorder with extraordinary epidemiological aspects,
which are partly unresolved up to date. While the disease is very uncommon below the
age of 40 years prevalence increases with age in some populations and reaches 6,9
to 10 % in the age group > 80 years. There is a marked geographic variation of age
and genderrelated prevalence rates with for example regions of high prevalence in
north-western England, southern Italy and several regions in Spain in contrast to
the extreme rarity of the disease in Scandinavia and Africa. Some data show a decline
in incidence, prevalence, morbidity and mortality due to Paget’s disease of bone.
Additionally there are sporadic and familial forms of this localized bone disease
with different clinical outcomes.
Schlüsselwörter
Morbus Paget des Knochens - Epidemiologie
Keywords
Paget’s disease of bone - epidemiology