Zusammenfassung
Belastungsabhängige Paresen sind das Kardinalsymptom neuromuskulärer synaptischer Übertragungsstörungen. Diese Erkrankungen sind klinisch durch belastungsabhängige Paresen und abnorme Ermüdbarkeit der quergestreiften Muskulatur einschließlich der okulären, bulbären und respiratorischen Muskeln charakterisiert. Die Myasthenia gravis ist die häufigste Erkrankung aus diesem Formenkreis und stellt den Schwerpunkt der vorliegenden Übersicht dar. Im letzten Drittel des 19. Jahrhunderts wurden zahlreiche Fallbeschreibungen von Patienten mit belastungsabhängigen Paresen, Bulbärsymptomatik und Okulomotorikstörungen publiziert. 1895 wurde von Jolly der auch heute noch gebräuliche Terminus Myasthenia gravis pseudoparalytika geprägt (1). Aktuell muss man davon ausgehen, dass bei der seltenen Erkrankung Myasthenia gravis unter optimaler Therapie ein günstiger Langzeitverlauf mit nur geringer oder ganz fehlender klinischer Beeinträchtigung zu erreichen ist. Neben der Myasthenia gravis gibt es eine Reihe weiterer Erkrankungen der neuromuskulären Endplatte, dazu gehört das myasthene Syndrom Lambert-Eaton, das meist paraneoplastisch ist der Botulismus, und eine Reihe erblicher myasthener Syndrome. Der vorliegende Artikel soll einen aktuellen Überblick über die Krankheitsgruppe der neuromuskulären Übertragungsstörungen liefern.
Summary
Myasthenia gravis is characterized by use dependent paresis and abnormal fatigue of skeletal muscles including ocular, bulbar and respiratory muscles. It is the most common disorder of the neuromuscular synapse. On the long run, most patients with myasthenia gravis have no or only little impairement of their quality of live when actual therapeutic concepts are used. Beside myasthenia gravis there is a number of disease of neuromuscular transmission like the paraneoplastic myasthenic syndrome Lambert-Eaton, Botulism and different congenital myasthenic syndromes. This review will give an overview of the different neuromuscular disorders including the discussion of pathogenetic concepts, diagnostic procedures and therapeutic options.
Schlüsselwörter
Myastenia gravis - Störungen der neuromuskulären Übertragung - Lambert-Eaton-Syndrom - angeborene myasthene Syndrome
Keywords
Myasthenia gravis - disorder of neuromuscular transmission - syndrome Lambert-Eaton - congenital myasthenic syndromes
