Tuberöse Sklerose: Erweiterung der Diagnostik durch MR-Tomographie und Computertomographie

W. Dewes; H. Henkes; J. Richter; A. Kretschmer; P. Benz; G. Brill

doi:10.1055/s-0038-1629622

Nuklearmedizin - NuclearMedicine, Table of Contents

Nuklearmedizin 1992; 31(05): 192-198
DOI: 10.1055/s-0038-1629622

Originalarbeiten

Schattauer GmbH

Tuberöse Sklerose: Erweiterung der Diagnostik durch MR-Tomographie und Computertomographie^[*]

Tuberous Sclerosis: Improvement of Diagnosis by CT and MRI

W. Dewes

¹Aus dem Funktionsbercich Kernspintomographie (Wiss. Leiter: Priv.-Doz. Dr. W. Dewes) der Abt. für Radiodiagnostik (Dir.: Prof. Dr. B. Kramann), der Abt. für Nuklcarmedizin (Dir.: Prof. Dr. Dr. E. Oberhausen) und dem Institut für Neuroradiologic (Dir.: Prof. Dr. U. Piepgras) sowie der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin (Dir.: Prof. Dr. C. F. Sitzmann). Universitätskliniken des Saarlandcs. Homburg/Saar, FRG

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H. Henkes

¹Aus dem Funktionsbercich Kernspintomographie (Wiss. Leiter: Priv.-Doz. Dr. W. Dewes) der Abt. für Radiodiagnostik (Dir.: Prof. Dr. B. Kramann), der Abt. für Nuklcarmedizin (Dir.: Prof. Dr. Dr. E. Oberhausen) und dem Institut für Neuroradiologic (Dir.: Prof. Dr. U. Piepgras) sowie der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin (Dir.: Prof. Dr. C. F. Sitzmann). Universitätskliniken des Saarlandcs. Homburg/Saar, FRG

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J. Richter

¹Aus dem Funktionsbercich Kernspintomographie (Wiss. Leiter: Priv.-Doz. Dr. W. Dewes) der Abt. für Radiodiagnostik (Dir.: Prof. Dr. B. Kramann), der Abt. für Nuklcarmedizin (Dir.: Prof. Dr. Dr. E. Oberhausen) und dem Institut für Neuroradiologic (Dir.: Prof. Dr. U. Piepgras) sowie der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin (Dir.: Prof. Dr. C. F. Sitzmann). Universitätskliniken des Saarlandcs. Homburg/Saar, FRG

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A. Kretschmer

¹Aus dem Funktionsbercich Kernspintomographie (Wiss. Leiter: Priv.-Doz. Dr. W. Dewes) der Abt. für Radiodiagnostik (Dir.: Prof. Dr. B. Kramann), der Abt. für Nuklcarmedizin (Dir.: Prof. Dr. Dr. E. Oberhausen) und dem Institut für Neuroradiologic (Dir.: Prof. Dr. U. Piepgras) sowie der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin (Dir.: Prof. Dr. C. F. Sitzmann). Universitätskliniken des Saarlandcs. Homburg/Saar, FRG

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P. Benz

¹Aus dem Funktionsbercich Kernspintomographie (Wiss. Leiter: Priv.-Doz. Dr. W. Dewes) der Abt. für Radiodiagnostik (Dir.: Prof. Dr. B. Kramann), der Abt. für Nuklcarmedizin (Dir.: Prof. Dr. Dr. E. Oberhausen) und dem Institut für Neuroradiologic (Dir.: Prof. Dr. U. Piepgras) sowie der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin (Dir.: Prof. Dr. C. F. Sitzmann). Universitätskliniken des Saarlandcs. Homburg/Saar, FRG

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G. Brill

¹Aus dem Funktionsbercich Kernspintomographie (Wiss. Leiter: Priv.-Doz. Dr. W. Dewes) der Abt. für Radiodiagnostik (Dir.: Prof. Dr. B. Kramann), der Abt. für Nuklcarmedizin (Dir.: Prof. Dr. Dr. E. Oberhausen) und dem Institut für Neuroradiologic (Dir.: Prof. Dr. U. Piepgras) sowie der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin (Dir.: Prof. Dr. C. F. Sitzmann). Universitätskliniken des Saarlandcs. Homburg/Saar, FRG

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Abstract

Zusammenfassung

Es wird über 10 Kinder und eine 22jährige Erwachsene mit tuberöser Sklerose berichtet. Neben der Erhebung des internistischen und neurologischen Status wurden die Patienten computer- und kernspintomographisch untersucht. Alle 10 Kinder hatten zerebrale Krampfanfälle, nur 8 Hautveränderungen (Adenoma sebaceum, white spots), 4 ein Rhabdomyom des Herzens, 4 Astrozytome der Retina und nur 4 wiesen die vollständige Trias der Erkrankung mit Epilepsie, Hautveränderungen und geistiger/körperlicher Entwicklungsverzögerung auf. Die erwachsene Patientin war an einer Abortivform der tuberösen Sklerose erkrankt und wurde durch beidseitige Angiomyolipome als einzige extrazerebrale Manifestation auffällig. Bei allen Patienten wurden Mark-/Rindentubera, Verkalkungen und subependymale Riesenzellastrozytome in der CT und der MRT des Gehirns gefunden. Die Hirngewebsveränderungen ließen sich in 4 Läsionstypen einteilen. Wegen der humangenetischen Beratung im Erkrankungsfall und der Erfassung der für die Symptome der Patienten zugrunde liegenden Erkrankung sollten alle Kinder mit Epilepsie und ebenso alle Patienten, bei denen die gesamte Trias der Erkrankung fehlt, MR-tomographisch untersucht werden.

Summary

Ten children and a 22-y old women with tuberous sclerosis were studied. All children were epileptic but only 8 had skin lesions (white spots, adenoma sebaceum), 4 had rhabdomyoma of the heart and 4 children had astrocytoma of the retina; only in 4 children was the entire triad of tuberous sclerosis seen. The young woman with a hemorrhage of an angiolipoma of the kidney had no other symptoms of tuberous sclerosis. All patients had pathologic CT and MRT findings; 4 different types of lesion were seen in MRT. In order to elucidate humangenetic aspects and to demonstrate the underlying disease all children with epileptic disorders and also all patients without the full triad of symptoms should be examined by MRT.

Schlüsselwörter

MRT - CT - tuberöse Sklerose - Phakomatose

Key words

MRT - CT - tuberous sclerosis - phacomatoses

Full Text

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Tuberöse Sklerose: Erweiterung der Diagnostik durch MR-Tomographie und Computertomographie[*]

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