Cochleaimplantation bei isoliertem large Vestibular Aqueduct Syndrom (LVAS)

Einleitung:

Das LVAS ist durch eine Erweiterung des Ductus und Saccus endolymphaticus gekennzeichnet. Es kann mit einem sensorineuralen Hörverlustes assoziiert sein. Die Diagnose wird mittels Bildgebung (MRT oder CT) gestellt. Als Ursache wird eine intracranielle Drucksteigerung angesehen, die sich auf den Endolymphraum überträgt [1].

Fallbericht:

Ein 34-jähriger Patient stellte sich in unserer Klinik mit einem beidseitigen, schubweise progredienten sensorineuralen Hörverlust vor. Es bestand eine an Taubheit grenzende Schallempfinsungsschwerhörigkeit beidseits. Im MRT und CT konnte ein LVAS diagnostiziert werden. Es erfolgte zunächst die einseitige Cochleaimplantation. Die Operation verlief komplikationslos, insbesondere trat kein Gusher-Phänomen auf. Zwei Tage postoperativ entwickelte der Patient einen ausgeprägten Schwindel mit Spontannystagmus. Unter Steroidgabe verschwanden die Symptome vollständig. Zwei Wochen nach Aktivierung des Implantats erreichte der Patient im Freiburger Sprachtest ein Sprachverständnis von 80% bei 65 dB. Ein Jahr später erfolgte die sequenzielle Implantation der Gegenseite. Die Operation verlief komplikationslos. Postoperativ traten erneut ausgeprägt vestibuläre Symtome auf. Auch diese waren im Verlauf komplett rückläufig.

Schlussfolgerung:

Bei einer progredienten Schallempfindungsschwerhörigkeit sollte auch an das isolierte LVAS gedacht werden und in der Bildgebung danach gesucht werden. Patienten mit einem LVAS und Innenohrschwerhörigkeit haben eine gute audiologische Prognose bei der Versorgung mit einem Cochlearimplantat [2]. Intraoperativ ist die Gefahr eines Gusher-Phänomens zu berücksichtigen. Postoperativ ist mit vestibulären Symptomen zu rechnen.

Publication History

Publication Date:
18 April 2018 (online)