Fetus in Fetu: Sacrococcygealer Fetus in Fetu mit Steißbeinteratom

Einleitung:

Fetus in Fetu ist ein sehr seltenes Bild eines embryonalen Tumors. Die Inzidenz beträgt 1/500.000 Lebendgeburten. Definitionsgemäß ist ein Fetus in Fetu von einem Teratom abzugrenzen durch das Vorhandensein eines Achsenskeletts und zeichnet sich durch eine hohen Grad an Differenzierung/Organentwicklung aus.

Methodik:

Die Erstvorstellung der Patientin erfolgte in der 24. SSW. Sonomorphologisch zeigte sich ein rießiger sacrococcygealer Tumor 12 × 10 × 9 cm Größe mit erkennbaren knöchernen Strukturen, Schädelkalotte und Achsenskelett ohne Herzaktion, entsprechend einem Fetus in Fetu. Es erfolgten regelmäßige sonografische Verlaufskontrollen. In der 34 + 6 SSW kam es bei vorzeitigem Blasensprung zur Entbindung per II° Sectio.

Resultate:

Das postnatale MRT zeigte deutliche Anlagen von Wirbelsäule, Schädel, Thoraxhöhle und Extremitäten mit Muskulatur sowie weit verzweigte intratumorale Gefäße mit direktem Anschluss an die iliaca Strombahn rechts. Am 7. Lebenstag erfolgte die Resektion des Tumors mit Sphinkter- und Beckenbodenrekonstruktion. Der postoperative Verlauf zeigte sich komplikationslos. Histologisch aufgearbeitet wurde ein 1078 g schweres Präparat. Dabei konnten mehrere Extremitäten mit Fingern, ein Achsenskelett, Rippen sowie eine Schädelkalotte mit einem differenzierten Gehirn dargestellt werden. Als Besonderheit neben der Fetus in Fetu Morphologie zeigten sich auch Teile eine kleinzystischen Teratoms. Der Tumor wurde R0 reseziert und zeigte keinen Anhalt für Malignität.

Schlussfolgerung:

Bei einem Fetus in Fetu handelt es sich um eine äußerst seltene Entität eines embryonalen Tumors. Hauptprädilektionsstelle ist das Abdomen, aber auch intrakranielle, intrapulmonale oder Tumoren im Steißbeinbereich sind in der Literatur beschrieben. Die Pathogenese ist unklar. Als mögliche Pathophysiologie wird eine abnormale Embryogenese mit einem monochorialen parasitären Zwilling diskutiert. Eine weitere Theorie beschreibt den Fetus in Fetu als „fetiformes“ hochorganisiertes, differenziertes, reifes Teratom. Beide Theorien werden in der Literatur diskutiert, die Theorie einer Zwillingsanlage gilt als wahrscheinlicher. In diesem Fall konnten neben dem Fetus in Fetu auch Teile eines kleinzystischen reifen Teratoms nachgewiesen werden.