Vesiko-amniale Shuntanlage im ersten Trimenon bei Megazystis- erste Erfahrungen mit einem neuen Shuntsystem

Einführung:

Eine fetale Megazystis geht mit einer hohen pulmonalen Mortalität und Niereninsuffizienz bei den Überlebenden einher. Eine vesiko-amnialen Shuntanlage (VAS) wurde bisher meist im zweiten Trimenon durchgeführt. Seit 2014 gibt es in Deutschland ein neues intrauterines Shuntsystem zur VAS, das über eine 18 G Punktionskanüle appliziert werden kann.

Ziel der Studie war die Machbarkeit einer VAS im ersten Trimenon, Komplikations- und Dislokationsraten sowie neonatales Outcome zu untersuchen.

Material und Methoden:

Retrospektive Studie aller Fälle einer VAS vor 14+0 SSW von 2014 – 2017 mit dem Somatex IUS (Intrauterine Shunt, Somatex Medical Technologies, Germany). Allen Patientinnen mit einer fetalen Megazystis von > 15 mm wurde nach detaillierter Sonografie und interdisziplinärer Aufklärung eine VAS angeboten.

Resultate:

Es wurden 11 VAS im Durchschnitt mit 13+0 SSW (12+3 – 13+6) bei 8 männlichen und 3 weiblichen Feten durchgeführt. Die durchschnittliche Blasenlänge war 30,0 mm (21 – 50 mm). Alle Punktionen waren ohne vorherige Amnionauffüllung möglich. Der Karyotyp war in allen Fällen unauffällig. Es traten zwei IUFTs in der 13. und 18. SSW auf. 3 Paare beendeten die Schwangerschaft im zweiten bzw. dritten Trimenon bei schwerwiegenden Begleitfehlbildungen (Spina bifida, Hydrocephalus, Hirnblutung). In 3 Fällen kam es im Verlauf zu einer Shuntdislokation nach intraabdominal (mit 25, 29 und 30 SSW), in diesen Fällen erfolgte eine zweite abdomino-amniale Shuntanlage. Sechs (54,5%) Kinder wurden lebend geboren mit durchschnittlich 33,5 (31 – 39) SSW. Es trat kein perinataler Todesfall auf. Bei zwei Feten bestand pränatal der Verdacht auf eine Kloakenfehlbildung, die sich nach der Geburt bestätigte. Die weitern 4 waren männliche Feten mit posteriorer Urethralklappe. Die Lungen- und Nierenfunktion bei Geburt war bei allen sechs Neonaten unauffällig.

Schlussfolgerung:

Lebendgeborene Kinder mit einer frühen Diagnose einer Megazystis profitieren möglicherweise von einer VAS im ersten Trimenon hinsichtlich einer Senkung der pulmonalen Mortalität und Verbesserung der renalen Funktion bei Geburt. Allerdings ist die Rate an komplexen Begleitfehlbildungen des uro-genitalen und gastrointestinalen Systems hoch.