Muskel Diffusion Tensor Imaging (mDTI) zeigt signifikante Veränderungen in der noch nicht fettig degenerierten Skelettmuskulatur von Patienten mit einer Late-onset Pompe Erkrankung

Fragestellung:

mDTI (Muskel Diffusion Tensor Imaging) ermöglicht die quantitative Darstellung von Wasserdiffusion in der Skelettmuskulatur. Ziel war es mDTI in der Ober- und Unterschenkelmuskulatur von LOPD (Late-Onset-Pompe-Disease) Patienten zu untersuchen.

Methoden:

Untersuchung mit 3T-MRT (Philips Achieva): Ober- und Unterschenkelmuskulatur von 18 LOPD-Patienten und 29 gesunden Kontrollen. Sequenzen: mDTI-Sequenz, T1-gewichtete Sequenz, mDixon-Sequenz. mDTI-Werte λ1 – λ3, RD, MD, FA wurden zwischen Gruppen in 1) allen Muskeln und 2) in Muskeln mit < 10% Fettanteil verglichen. Es wurden Daten zum 6-Minuten-Gehtest (6-MGT) bei 15 LOPD-Patienten erhoben und mit den mDTI-Werten verglichen.

Ergebnis:

Signifikanter Unterschied zwischen LOPD und Kontrollen in FA, MD, λ1 – 3 im Oberschenkel und MD und λ1 – 3 in Unterschenkelmuskeln, wenn alle Muskeln analysiert wurden. Muskeln mit < 10% Fettanteil zeigten eine signifikanten Unterschied der Parameter MD, RD, λ1 – 3 für alle Oberschenkelmuskeln. Die MD zeigte eine positive Korrelation mit dem 6-MGT (p = 0,014 *).

Schlussfolgerung:

Die Ergebnisse weisen darauf hin, dass sich durch mDTI bereits frühzeitig Veränderungen in der Skelettmuskulatur von LOPD Patienten nachweisen lassen, bevor es zu einer fettigen Degeneration kommt. Die Korrelation mit dem 6-Minuten-Gehtest weist darauf hin, dass die MD als ein quantitativer Parameter für den individuellen Krankheitsprogress und zum Therapiemonitoring weiter untersucht werden sollte.