Fragestellung:
mDTI (Muskel Diffusion Tensor Imaging) ermöglicht die quantitative Darstellung von
Wasserdiffusion in der Skelettmuskulatur. Ziel war es mDTI in der Ober- und Unterschenkelmuskulatur
von LOPD (Late-Onset-Pompe-Disease) Patienten zu untersuchen.
Methoden:
Untersuchung mit 3T-MRT (Philips Achieva): Ober- und Unterschenkelmuskulatur von 18
LOPD-Patienten und 29 gesunden Kontrollen. Sequenzen: mDTI-Sequenz, T1-gewichtete
Sequenz, mDixon-Sequenz. mDTI-Werte λ1 – λ3, RD, MD, FA wurden zwischen Gruppen in
1) allen Muskeln und 2) in Muskeln mit < 10% Fettanteil verglichen. Es wurden Daten
zum 6-Minuten-Gehtest (6-MGT) bei 15 LOPD-Patienten erhoben und mit den mDTI-Werten
verglichen.
Ergebnis:
Signifikanter Unterschied zwischen LOPD und Kontrollen in FA, MD, λ1 – 3 im Oberschenkel
und MD und λ1 – 3 in Unterschenkelmuskeln, wenn alle Muskeln analysiert wurden. Muskeln
mit < 10% Fettanteil zeigten eine signifikanten Unterschied der Parameter MD, RD,
λ1 – 3 für alle Oberschenkelmuskeln. Die MD zeigte eine positive Korrelation mit dem
6-MGT (p = 0,014 *).
Schlussfolgerung:
Die Ergebnisse weisen darauf hin, dass sich durch mDTI bereits frühzeitig Veränderungen
in der Skelettmuskulatur von LOPD Patienten nachweisen lassen, bevor es zu einer fettigen
Degeneration kommt. Die Korrelation mit dem 6-Minuten-Gehtest weist darauf hin, dass
die MD als ein quantitativer Parameter für den individuellen Krankheitsprogress und
zum Therapiemonitoring weiter untersucht werden sollte.
